角膜クロム親和環は胆汁性肝硬変の臨床症状の一つである。 胆汁性肝硬変は.長期にわたる肝内胆汁貯留.または肝外胆道閉塞によって引き起こされます。 前者を原発性胆汁性肝硬変.後者を続発性胆汁性肝硬変という。 初期症状は軽度の疲労と間欠的なかゆみのみで.1/2に肝腫大.1/4に脾腫がみられ.血清アルカリホスファターゼとγ-GTの上昇が唯一の陽性所見であることが多い。 末期症状には.肝不全.静脈瘤破裂.肝性脳症.腹水.および深い黄疸を伴う水腫が含まれる。 初発症状として黄疸が13％を占め.これらの患者はしばしば肝脾腫を有し.黄色疣贅.角膜色素環.肝掌.クモ状母斑.掻破部位の蝶形皮膚色素沈着.皮膚の粗大化および肥厚を認めることがある。 早期であれば薬物治療が可能であり.末期であれば肝移植が必要となる。 角膜色素環の診断：1.中年女性以上.皮膚の明らかな痒み.肝腫大.黄色腫。 2.血清総コレステロールが著しく上昇し.血清ビリルビンが軽度または中等度に上昇し.アルカリホスファターゼが上昇し.胆汁酸濃度が上昇する。 3.IgMは上昇し.抗ミトコンドリア抗体は陽性で高力価である。 穿刺により組織学的所見が得られれば.診断確定に有用である。 また.2/3が結合組織病.自己免疫性甲状腺炎.強皮症.カルシウム沈着.レイノー現象.75％が乾性角結膜炎.35％が無症候性細菌尿.肥大性骨関節症.1/3が色素沈着性胆石.さらに膜性糸球体腎炎.腎尿細管性アシドーシスなどを合併しています。