FVはカルシウムイオンやリン脂質と結合すると.FXaの活性を35万倍に高めることができる補酵素である。 2.臨床症状 純粋なコンジェネレーターのみ出血症状を呈し.その多くは外傷によって引き起こされる。 自然出血はまれで.粘膜出血や皮下出血.女性では過多月経などである。 血尿や関節腔出血はまれです。 ヘテロ接合体では通常.出血の症状はありませんが.ピュアヘテロ接合体では症状が軽く.血漿FV値と関連しない場合があります。 ピュアコンゲンの凝固時間の延長.主にプロトロンビン時間（PT）の延長は.正常な吸着血漿で補正することができます。 部分トロンボプラスチン時間（PPT）が延長される。 血漿中第V因子（V:C）活性測定値の低下。 4.治療概要 活発な出血がある場合.通常の新鮮凍結血漿や全血.寒冷沈殿物の輸血による治療が行われます。 一般に.新鮮な血漿は出血したときに毎回10～15ml/kg.必要に応じて12時間に1回輸血し.血漿は術前に15～25ml/kg.術後5～10日間は10～15ml/kgを輸血することが必要である。