湿疹様癌は.Paget病とも呼ばれ.臨床的には湿疹様病変.病理組織学的には表皮内の大きく淡い染色の異常細胞で特徴付けられる皮膚腫瘍の一種である。 湿疹様癌の病因・病態は不明である。 乳管や原位置の頭頂汗管開口部から発生し.そこから乳管や腺上皮に沿って下方に進展し.最終的には結合組織に侵入し.上方では表皮に進展してパジェット病病変を形成すると考えられている。 湿疹様癌の臨床症状 1.乳房パジェット病 ほとんどが女性で.通常は片側の乳房と乳輪に発症する。 病変は鱗屑性紅斑または斑点で始まり.しばしば湿疹語.表在性小水疱.滲出または痂皮を伴い.著しい浸潤と緩慢な周辺拡大を伴い.潰瘍化および乳頭陥没に至ることもあります。 乳癌に合併することが多く.腋窩リンパ節転移を伴うこともあります。 乳房外パジェット病は男女を問わず発症するが.女性に多く.平均発症年齢は乳房パジェット病より高い。 女性性器に多く.次いで陰嚢.会陰.肛門周囲に多く.性器以外では頭頂汗腺(腋窩など)にも見られることがあります。 乳房パジェット病の病変と似ていますが.サイズが大きく.境界のはっきりした赤い斑点またはプラークとして現れ.びらん.滲出.痂皮を伴う湿疹様の外観を示し.しばしば痛みとかゆみを伴います。 一般に乳房パジェット病より予後は良好であるが.浸潤性皮膚内癌を伴うことがあり.直腸腺癌から肛門周囲皮膚への進展.子宮頸癌から外陰部への進展を伴うものは二次性乳房外パジェット病と呼ばれ.予後不良である。 湿疹様癌の病理組織学的検査 表皮に単発または入れ子のPaget細胞があり.細胞は大きく円形または楕円形.細胞間橋はなく.細胞内に大きな核があり.細胞質は豊富で薄く染まり.さらに空胞化し.PAS反応陽性.アミラーゼに抵抗性;Paget細胞が周囲の細胞をネットワーク状に押し出し.また表皮の基底膜帯を細い線状に押し出す場合もある.真皮はというと 真皮に慢性的な炎症性細胞の浸潤が見られる。 乳房や頭頂汗腺分布域に片側の湿疹様斑点があり.基部に浸潤を認め.経過が緩慢で持続する中高年者では.湿疹様癌の診断と鑑別が疑われます。 乳房・外陰部湿疹.ボーエン病.基底細胞上皮腫との鑑別が必要である。 湿疹様癌の治療 乳房パジェット病は.乳房亜全摘術.乳房内腫瘤を伴う場合は根治的乳房切除術を行う必要がある。 乳房外パジェット病は.モース手術法により.再発を防ぐために広範な深部切除を行い.損傷が大きく鼡径部や会陰部に及ぶ場合は移植を行う必要があります。