概要
肝嚢胞は牧畜地域で最もよくみられ、南米、南ヨーロッパ、オーストラリアでは羊の放牧に、イランとイラクではラクダに、カナダとアラスカではトナカイに関連して発症する可能性がある。 中国の内モンゴル自治区、西北部、四川西部、チベットなどが多い。 この病気は肝エキノコックス症とも呼ばれ、微細なエキノコックス条虫の幼虫が肝臓に侵入することによって起こる。
病因
ヒトの肝嚢胞は、ヒトを中間宿主とする条虫エキノコックス・グラヌロサスの無性期である。 この条虫の主要宿主はイヌ、キツネまたはオオカミであり、中間宿主はヒツジ、ウシ、ウマ、ブタおよびヒトである。 この条虫はイヌの小腸の絨毛に寄生し、成虫は殻で保護された六角形の幼虫を連続的に排泄し、糞便中に排泄され、イヌの被毛や羊毛に付着する。 人や他の中間宿主は、この幼虫に汚染された水や食物との接触や飲み込みによって感染する。 胃や小腸上部で消化された後、幼虫は殻から放出され、消化管壁を通過して門脈に入る。幼虫の大部分は肝臓にとどまり、少数が肺や他の臓器に脱出する。 エキノコックス肉芽腫は関係する各臓器に初期嚢胞を形成し、この嚢胞の壁がその後の内嚢であり、中間宿主組織によって周囲に形成された線維性の被包が外嚢である。 内嚢は外層と内層に分けられ、外層はクチクラ、内層は生殖層と呼ばれ、生殖層は生殖嚢、頭節、娘嚢、孫嚢を生じる。 寄生虫に感染したヒツジ、ウシなどの中間宿主の内臓がイヌ、キツネ、オオカミなどに食べられると、寄生虫はライフサイクルを完了する。
症状
臨床症状は明らかではなく、若年者および中年者に多く、初期には症状がなく、嚢胞の増大とともに心窩部腫瘤、腹部膨満感、腹痛を認め、右上肝に寄生する場合は横隔膜の挙上による呼吸器症状を認めることもある。 多くの患者にアレルギー反応がみられる。 嚢胞が胆道を圧迫するために黄疸を生じる症例も少なくない。 また、同時感染や胆管への浸潤により、胆管炎や敗血症を起こす例もある。 嚢胞が胸腔内に侵入した場合、呼吸器症状や気管支胆道瘻が生じることがある。 身体的徴候は主に心窩部に嚢胞性腫瘤を認め、嚢胞が肝臓の上方に位置する場合のみ肝腫大を認める。
検査
1.嚢胞液の皮内反応（Cassoniテスト）
特異的な免疫反応である。
2.補体結合試験
陽性率は70～80％に達する。
3.血液検査
好酸球が増加する。
4.Bモード超音波検査
肝臓に液状の暗色部分が認められ、嚢胞の位置と大きさがわかる。 肝性小水疱性エキノコックス症は、病歴やカルソニテストと合わせて診断する必要がある。
5.肝核スキャン
嚢胞の直径が2～3cmを超える場合、肝臓の空間占拠性病変を示すことがある。
6.X線検査
肝陰影が拡大し、右側の横隔膜が隆起または膨隆している。 肝部には陰影や石灰化陰影がみられ、肝前下部の嚢胞には消化管圧迫の徴候がみられることがある。
7.CT、選択的腹部動脈造影
鑑別診断に有用である。
診断
疫学的病歴、臨床症状および上記の検査に基づいて診断できる。 肝嚢胞が疑われる人は穿刺すべきではない。
鑑別診断
1.先天性肝嚢胞
牧畜居住歴がなく、超音波検査で嚢胞壁が極めて薄く透明であること、嚢胞の腹腔内液の皮内テストが陰性であること。
2.肝膿瘍
牧畜居住歴はないが、しばしば赤痢や敗血症の既往があり、超音波検査で境界不明瞭な液体を認め、臨床病歴や炎症症状があり、嚢胞液の腹膜内検査は陰性である。 しかし、肝嚢胞と混同されやすく、鑑別には腹腔内嚢胞液検査が重要である。
合併症
嚢胞が破裂して嚢胞液が流出し、アナフィラキシー、アナフィラキシーショックを起こすか、あるいは頭部神経節が腹腔内に侵入して二次性虫様嚢胞を形成する。
治療
1.経過観察
肝嚢胞が小さく、深い位置にある場合は、綿密な経過観察と定期的な超音波検査を行う。 肝表面に近い大きさまで嚢胞が増大した場合は、手術を行うこともある。
2.内部被膜の除去
この疾患に対する最も一般的な手術法である。
3.複合感染
ドレナージが必要である。 肝切除術はほとんど行われず、嚢胞壁が厚く石灰化していて内嚢の除去が容易でないと推定される場合や、1葉に限局した多発性の被包嚢胞のドレナージ後に残存する空洞や類洞の治癒が困難と推定される場合など、個々の症例にのみ適している。
予後
肝包有嚢胞の外科的治療における手術死亡率は1.8％～9％、通常は2％～4％、術後再発率は5％～12％であり、その多くは初回手術時に深在性の小さな嚢胞を取りこぼしたり、手術時に頭部結節を移植したりしたことによる。