IgA腎症は最も一般的な原発性慢性糸球体疾患で.臨床的には主に血尿.または蛋白尿を伴う血尿として現れ.多くの患者さんが関連する問題を相談し.個人の時間の制約のために.それぞれ深く答えることは難しいので.大多数の患者さんを助けるために.以下のように特別なIgA腎症関連知識を導入しています。 IgA腎症は.1968年にBergerによって初めて報告されたため.Berger病とも呼ばれています。糸球体へのIgA沈着を特徴とする免疫複合体糸球体腎炎で.世界で最も多い原発性糸球体疾患とされています[1]。 IgA腎症は.小児における末期腎不全の第一の原因であり.米国では約30％を占めています。中国では.IgA腎症は慢性腎臓病の主要なタイプであり.中国の原発性糸球体疾患の約40％を占めており.中国では依然として維持血液透析における第一の原発性腎炎となっています。 あらゆる年齢の人がIgA腎症になる可能性がありますが.16～35歳の若年層が多く.80％を占め.男性にも多くみられます。 国内のデータでは.IgA腎症の高齢者では.ネフローゼ症候群や急性腎不全の発生率が小児や若年者に比べて高いことが分かっています。 IgANの発症は.チラコイド領域へのIgAの沈着から始まり.チラコイド領域ではIgAのサブタイプであるIgA1が優勢であり.IgGや補体の沈着もよく見られる。IgA腎症の重症度.進行速度.最終的な転帰には.以下の3要素が関連している：（1）チラコイド領域に容易に沈着するIgA1が継続して合成・放出されている.（2）反応性：チラコイド領域でのIgA1が反応している 沈着しやすく.チラコイドゾーンに固定され.炎症反応を起こす.（3）炎症に対する腎臓の反応.炎症は治まるのか？ それとも糸球体硬化／尿細管萎縮と間質性線維化が起こるのでしょうか？ 現在.IgA腎症の発症には.IgA分子のヒンジ領域の異常なガラクトシル化がチラコイド細胞の接着や炎症性メディエーターの刺激に重要な役割を担っていると考えられている。 病気の進行に影響を与える要因 IgA腎症の進行要因には.大きく分けて「修正可能な要因」と「修正不可能な要因」の2つがあります。 主な非修飾要因は.遺伝子.人種.年齢.性別です。 1）生活習慣の乱れと代謝異常：精神的ストレス.活動量の低下.高塩.高脂肪.高タンパク.高プリン体の食事により.高血圧.高脂血症.高尿酸血症.糸球体高負荷.肥満が引き起こされる。 高尿酸血症はIgA腎症の独立した進行の危険因子である。 高トリグリセリド血症だけでなく.肥満もIgA腎症の進行因子です。肥満は慢性腎臓病の進行に影響するだけでなく.糸球体腎炎の発症にも関係し.肥満のIgA腎症患者はより急速に進行すると言われています。 また.定期的な過度の飲酒は.末期腎不全への進行リスクを高めると言われています。 2.腎毒性：薬物の直接的な毒性作用とアレルギー性間質性腎炎が含まれます。 薬によっては.より重篤な.あるいは不可逆的な腎臓障害を引き起こすことがあります。 一般的な薬剤としては.抗生物質.非ステロイド性抗炎症剤.アリストロキア酸を含むハーブ.トレチノインなどがあります。 腎虚血：脱水.手術.各種ストレスなど有効循環血液量が不足する要因は.腎虚血を引き起こし.腎臓の障害を悪化させることがある。 これらの要因の大部分は可逆的であるが.長期にわたる重度の虚血は不可逆的な障害となりうる。 現在では.RAAS遮断薬の不適切な使用や.使用後の必要な腎機能モニタリングの欠如がより一般的になっています。 ネフローゼ症候群を臨床症状とするIgA腎症では.不合理な利尿などが虚血の原因となることがあり.血圧が著しく上昇したIgA腎症患者の一部では.小動脈障害.虚血性糸球体のしわや硬化が認められる。 4.感染症：皮膚・軟部組織.呼吸器（特に扁桃腺）.腸管.尿路の感染症はIgA腎症を増悪させ.肉眼的血尿の増加や尿検査異常として現れることがあります。 IgA腎症に対する感染症の影響は.他の慢性腎臓病よりも顕著であると思われ.重篤な感染症は腎機能にも影響を及ぼす可能性があります。 5.高血圧：高血圧は.特に複合タンパク尿を有する患者さんにおいて.IgA腎症から腎不全への進行の最も重要な危険因子です。 尿蛋白が1g/24h以上.血圧が130/80mmHg以上であれば.腎臓病が進行するサインとなります。 血圧を125/75mmHg以下に保つと.高血圧のリスクが軽減されます。 血圧の変動が大きいため.観察中の平均動脈圧は.腎生検前の瞬間の血圧と比較して.IgA腎症の進行に影響を与える独立した要因である。 6.蛋白尿：IgA腎症の予後は.尿蛋白の量と期間.尿蛋白の組成に関係します。 一般に.尿蛋白が1g/24h以上持続することは.IgA腎症の進行の危険因子と考えられています。 IgA腎症の予後不良には.α1-ミクログロブリンを中心とした尿細管性低分子蛋白尿が関与していると考えられています。 7.三日月形成：細胞性の三日月形成が見られ.程度の差はあれ血尿を伴うことが多い。 三日月体は.数が多い場合や重症の場合は.腎不全を併発することが多い。 これらの変化は腎臓病の進行を促進させるが.治療により元に戻すことができるため.コントロール可能な進行因子である。 したがって.現在では.三日月体の数が少なくても.IgA腎症の予後とは関係ないと考えるのが一般的である。 8.炎症細胞浸潤：間質性炎症細胞浸潤は尿細管間質障害の重要な症状であり.有効な治療により炎症細胞は沈静化し.腎機能は改善されることがあります。 初期の軽度のIgA腎症だけでは.間質性炎症細胞浸潤はほとんど見られない。 間質性炎症細胞の浸潤は.糸球体損傷（糸球体硬化症など）に続発する場合と.薬剤などによる場合があります。 原因はともかく.著しい間質性炎症細胞浸潤の存在は.尿細管萎縮や間質性線維化と相まって.重度の病変と腎機能障害を示唆しています。 臨床症状としては.原発性糸球体症の様々な臨床症状を呈するが.ほぼ全ての患者に血尿が見られる。 青年期に多く.通常.上気道の感染症が先行し（24〜72時間.場合によってはそれ以下）.数時間から数日続く血尿が突然発症します。 ブルセラ血尿の発症には.微熱.背部痛.全身倦怠感などの軽度の全身症状が伴い.時に著しい排尿痛を伴うことがあります。 IgA腎症は.単純性血尿を呈する原発性糸球体症の中で最も多く.60～70％を占めると言われています。 10〜15％の患者は.血尿.蛋白尿.高血圧.尿量減少.軽度の腫脹などの急性腎炎症候群の症状を呈します。 ネフローゼ症候群を呈するIgA腎症の国内報告は10〜20％程度と.海外に比べてかなり高い。 IgA腎症患者の少数（10％未満）は急性腎不全（ARF）を併発することがあり.その多くは肉眼的血尿.しばしば激しい背部痛を伴い.腎生検では急性尿細管壊死.広範囲の赤血球管状パターン.小三日月の部分形成（糸球体の50%）を示すことがある.上記の患者のARFはほとんど可逆的である。少数の患者は悪性高血圧を呈することがあるが.高血圧が持続する患者については予後不良である。 高血圧はIgA腎症の初期にはまれであり（5～10％未満）.病気の経過とともに増加し.40歳以上のIgA腎症患者では30～40％の高血圧の発生率があるといわれています。 ごく一部の患者さんでは悪性高血圧を呈することがあり.高血圧が持続している患者さんは予後不良とされています。 理化学検査では尿中赤血球の増加を示すことが多く.位相差顕微鏡では変形赤血球が主体で糸球体性血尿を示唆するが.時に混合血尿を認めることがある。 尿蛋白は陰性の場合もあるが.大量の蛋白尿（3.5g/日以上）を示す患者も少なくない。 IgAの血液検査を複数回行い.最大で30％～50％の割合で上昇することがあります。 本疾患の診断は.腎生検標本の免疫病理学的検査.すなわち糸球体チラコイド領域または付随する毛細血管壁にIgAベースの免疫グロブリンが粒状または塊状の沈着物として存在することに依存する。 原発性IgA腎症の診断にあたっては.肝硬変やアレルギー性紫斑病など.二次性IgA沈着を引き起こす疾患を除外する必要があります。