原発性ネフローゼ症候群とは?

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原発性ネフローゼ症候群の臨床症状
1.大量の蛋白尿≧3.5g/24時間.多くの場合数十g/24時間。  2.低アルブミン血症:≦30g/L
3.全身性浮腫.姿勢性浮腫.陥没性浮腫の程度は様々である。  4.高リポ蛋白質血症。  病態生理
糸球体濾過膜の透過性の変化により.タンパク質の排泄が増加し.大量のタンパク尿が生じる。
糸球体ろ過膜の透過性の変化は.病的な変化だけでなく.糸球体上皮細胞膜表面の電荷の変化も関係している。
正常な膜表面には唾液酸タンパク質があり.これはマイナスに帯電しているが.アルブミン分子はPH7.4でマイナスに帯電しているため.アルブミンは均一な反発によりろ過されにくく.唾液酸タンパク質は単純腎臓症で減少している。
その結果.タンパク質の濾過量が増加します。  多量の蛋白尿は低蛋白血症を引き起こし.特にアルブミンの減少により血漿コロイド浸透圧が低下し.血管内外から組織間質への水分・電解質の漏出と.二次アルドステロンの分泌増加.抗利尿ホルモンの分泌増加などを伴う。
浮腫は.ナトリウム利尿因子の減少などにより.さらに悪化する。  高コレステロール血症の主な原因は.代償性肝合成の亢進と.それに伴うリポ蛋白異化作用の低下によるものである。  病型はいくつかあるが.そのうち顕微鏡的病変型が最も多く(約80%).単純性腎症が主で.次いで巣状分節性糸球体硬化症.膜増殖性腎炎が挙げられる。
チラコイド増殖性腎症や膜性腎症などがあり.これらの病変はほとんどが腎炎性腎症として現れる。  原発性ネフローゼ症候群の診断は.1.水腫の程度が高いこと.2.水腫の程度が低いこと.が基本です。  2.
24時間蛋白尿が3.5g以上
3.
高脂血症(コレステロール.トリグリセリド.リン脂質)。  4.低タンパク血症  5.二次性ネフローゼ症候群を除く。/>
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