運動ニューロン疾患として知られるMNDは.上部および下部運動ニューロンの変化により特徴づけられる一連の慢性進行性神経疾患である。 臨床像は.筋力低下や萎縮.髄膜麻痺.錐体筋膜徴候によって特徴付けられる上部および下部運動ニューロン損傷の組み合わせである。 通常.発症は陰性の緩徐進行性である。 臨床的には.進行性重症筋無力症.進行性髄膜麻痺.原発性側索硬化症.筋萎縮性側索硬化症がある。 患者さんは.あるタイプを呈した後.別のタイプを呈し.最終的に筋萎縮性側索硬化症に発展することもあり.病気の初期にはどのタイプかを判断することが難しくなっています。 このため.いずれもMND運動ニューロン疾患と呼ばれ.臨床的に特異的で効果的な治療薬がないため.予後は比較的不良です。