心房中隔欠損症は.先天性心疾患のひとつで.右心房と左心房の間にある中隔が未発達で欠損し.血流が通じない先天性奇形である。 先天性心疾患の約10%を占めます。 心房中隔欠損症は胚発生により.二次性卵円孔欠損症と一次性卵円孔欠損症に分けられ.前者が大多数である。 では.新生児の心房中隔欠損症はどのように治療すればよいのでしょうか。 1.一般的な治療:適切な水分摂取の制限.80-100ml/(kg-d).心不全と組み合わせた場合.心臓.利尿剤.血管作動薬などを与えることができます。 2.中隔欠損は自然に閉鎖することがある:二次卵円孔型心房中隔欠損は出生後自然に閉鎖することがあり.症状はほとんどなく.通常2~3歳まで外科的修復を必要としない。 静脈洞(しばしば右上肺静脈の異所性排水を伴う)および卵円孔中隔欠損は自然には閉鎖しないため.通常は生後数年のうちに.左-右シャントを止め.肺高血圧や心内膜炎を避けるために選択的に手術が行われる。 手術の年齢は3歳前後です。 心内膜炎を合併している場合は.3~6ヶ月間感染をコントロールしてから手術を検討する必要があり.心不全を合併している場合は.積極的な内科的治療により心不全をコントロールし.状態を安定させた後に手術を実施する必要があります。 新生児心房中隔欠損症は.難治性心不全.肺高血圧症.肺炎などを合併することは少ないのですが.もし発症した場合は.できるだけ早く手術を検討する必要があります。 心房中隔欠損症の小児が成人してから手術を受けると.減少した左室容積や低下した脳卒中量が元に戻らないことが多く.心機能に永久的な損傷を残すことになります。 3.手術の禁忌:病変が進行している場合.肺動脈の圧力や抵抗が著しく増加している場合.右から左へのシャントがある場合などは手術の禁忌となります。