巨核球成熟障害は.特発性血小板減少性紫斑病(ITP)の骨髄検査における典型的な変化と考えられがちですが.臨床では.結合組織病.多血症.巨赤芽球性貧血などの疾患でも.末梢血小板減少や骨髄巨核球の成熟障害として現れることが分かってきています。 骨髄巨核球成熟障害の血液検査:1.定期的な血液検査では.血小板のみが減少し.他の血統は正常範囲にある。 ITPだけの網状赤血球数は基本的に正常です。 2.末梢血塗抹 エチレンジアミン四酢酸(EDTA)依存性血小板凝固による偽血小板減少症は除外する必要がある。 壊れた赤血球の存在は.血栓性血小板減少性紫斑病と溶血性尿毒症症候群を除外する必要があります。 巨大血小板や微小血小板の存在は.遺伝性血小板減少症として考慮されるべきである。 より顕著な変化は.巨核球の核形質成熟のアンバランス.細胞質内の顆粒の減少.血小板を産生する巨核球の著しい減少または消失です。 HIV.HCV感染による血小板減少症は.臨床的に原発性ITP患者との鑑別が困難な場合があるため.ITPを考える成人患者にはHIV.HCV検査を実施することが必要である。 5.免疫グロブリン定量 ほとんどの血清IGG.IgA.IGM値が測定されます。 免疫グロブリンが低値の場合.可変性免疫不全症や選択的IgA欠乏症が疑われることが多い。