再発性鼻出血は遺伝性毛細血管拡張が原因かもしれない

小張は20年以上前から両側の鼻腔から出血を繰り返し.友人からは「美人を見ると鼻血が噴き出す」と笑われている。この1カ月.病状は徐々に悪化し.鼻血は1日3回にも達し.1回の出血量は約10〜30mlで.全身の脱力感を覚えたという。その後.「遺伝性毛細血管拡張」と診断された。

孫中山大学第六病院耳鼻咽喉科・頭頸部外科の張冠平主任医師は.検査の結果.張氏は遺伝性毛細血管拡張で.鼻漏が続くことが確認されたと述べた。この病気は.発症率がほぼ1万人に1人という稀な臨床疾患で.主に出血と貧血を繰り返し.診断と治療には一定の難しさがあるという。

張官平は.張暁の鼻腔内視鏡検査の際.両側の鼻中隔の粘膜にクモ状母斑様残存腫瘍のような複数の血管拡張があり.血液検査では凝固機能の異常がなく「重症貧血」を指摘されたと紹介しました。張さんの病歴を丁寧に問診して初めて.張さんの父や兄弟.子供にも再発性鼻漏があることがわかり.鼻漏が遺伝によるものである可能性が強くなりました。

遺伝性毛細血管拡張は先天的な障害なので.小動脈や静脈.毛細血管の一部が細くなり.収縮できないため.非常に出血しやすくなるため再発性鼻漏が起こるのです。そこで張さんは.再発性出血の症状を軽減するために.プラズマ装置を用いて鼻中隔粘膜などの著しく拡張した毛細血管を切除し.無痛症の瘢痕化を可能にする手術を行いました。

この手術はそれほど難しくはありませんでしたが.張さんの鼻粘膜はすでに侵食されて浮腫んだ箇所がたくさんありました。そのため.手術中の一挙手一投足は.わずかな力でも制御不能の鼻出血を引き起こす可能性があるため.非常にわずかで慎重なものでなければならなかった。手術台で2時間以上かかって.ようやく複数の血管拡張部の治療が終わり.小張さんはもう鼻血の心配をする必要がなくなった。