リウマチ」「リューマチ」と呼ばれるこれらの病気は.近年の医学的研究により.体の免疫系の異常によって引き起こされることが判明したため.「リューマチ」と呼ばれるようになりました。 免疫疾患」です。 これらの病気は全身に及ぶもので.全身の多くの臓器やシステムを巻き込みますが.皮膚は最もよく影響を受ける臓器の1つです。
リウマチ性疾患の発疹は複雑で.同じ病気の患者さんでも異なる発疹が現れたり.同じ発疹が異なるリウマチ性疾患で現れたりすることがあります。 そのため.リウマチ性疾患に伴う発疹を正しく把握し.早期にリウマチ専門医に相談し.リウマチ性疾患の早期診断を行うことが重要です。 どのような発疹があればリウマチ性免疫疾患を疑うべきかを理解するために.一般的な発疹を説明します。
翼状片紅斑:この紅斑は.頬の皮膚表面より少し上に.鮮やかな赤色や紫がかった赤色の浮腫状の紅斑として現れることが多く.剥離や水疱を伴うこともあり.主にエリテマトーデスで見られる。 また.抗核抗体の存在や二本鎖DNA陽性の発現など.血液免疫系の変化も通常認められます。 図1に示すように.
図1 蝶型紅斑
円板状エリテマトーデス疹:頭部と顔面のみに発症する限定型である。 播種性円板状狼瘡は手足.四肢.体幹にも発症し.全身性エリテマトーデスに発展することは稀です。 発疹は小さな丘疹から始まり.次第に拡大し.鱗屑の付着した暗赤色の斑点となります。 発疹は顔の頬や鼻の奥に多く.次いで耳.首の外側.頭皮.口唇.手の甲や胸などに見られ.しばしば両側だが非対称の病変を伴う。 抗核抗体の存在など血液免疫系の変化.さらに白血球数の減少が見られることもあります。 図2に示すように.
図2 円板状エリテマトーデス
亜急性皮膚エリテマトーデス疹:顔.耳.胸上部.背中.肩.手の甲に多くみられ.丘疹扁平型.環状紅斑型を主症状とする。 定期的な血液検査では.総白血球数の減少.血沈の増加.リウマトイド因子陽性を示します。 図3に示すように.
図3 亜急性皮膚紅斑
結節性紅斑疹:皮下脂肪に生じる炎症性疾患である。 発疹は前脛に好発し.左右対称の有痛性結節.皮膚表面の赤い隆起.大きさは直径1cm.圧迫痛があり.破裂はなく.自然消退することもあり.再発することも多い。 病理組織は.真皮中下層と皮下に著明な浮腫があり.汗腺や血管の周囲に管周囲浸潤を認めます(図4)。
図4 結節性紅斑
レイノー現象:寒さや精神的ストレスなどの刺激に反応して突然起こる手指(足指)の小動脈のけいれんです。 典型的な症状は.寒さや精神的ストレスにさらされた後.手足の指が白や紫に着色し.局所の痺れやピリピリ感を伴うことがあります。 レイノー現象は結合組織病と関連することが多く.強皮症や混合性結合組織病の90%以上.エリテマトーデスの20%以上に見られると言われています。 図5に示すように
図5 レイノー現象
乾癬:リウマチ性免疫疾患では.主に乾癬性関節炎の患者に見られ.頭皮や四肢.特に肘や膝に病変が散在または全身に分布し.特に髪の毛や会陰.お尻や臍などの隠れた部分の発疹に注意を払い.表面が銀白色の豊富な.庭や不整形の丘や斑点として現れる。 これは乾癬と診断される。 表在リンパ節の腫大と白血球数の上昇を伴います。 図6のように
図6 乾癬
網状チアノーゼ:皮膚の網状チアノーゼで.寒さで悪化し.暖かくなると消失し.多くは下肢に.しかし上肢や体幹にも及び.健常者にも生じることがあります。 図7
図7 網状チアノーゼ
ゴットロン徴候:関節伸側部.主に肘関節.中手指節関節.近位指節間関節にみられるが.膝や内踝の皮膚にもみられ.鱗屑を伴う紅斑として現れ.皮膚の萎縮や色素沈着を伴うことがあり.皮膚筋炎の診断に貴重である。 血清ミオグロビンの上昇.白血球数の正常または減少を伴い.2/3例では血沈の上昇を認める。 血中IgG.IgA.IgM.免疫複合体.a2およびYグロブリンは上昇することがある。 図8
図8ゴットロン疹
ヤンワード疹:皮膚筋炎に特徴的な.60%から80%の患者に見られる眼窩周囲の浮腫性暗紫色紅斑である。 筋病理では.I型およびII型筋線維の壊死.骨格筋ミオカインの上昇.グルタミン酸トランスアミナーゼ.グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ.乳酸脱水素酵素の上昇などがみられます。 図9 Ranunculosis militans
蕁麻疹様発疹.円形脱毛症.皮膚血管炎.潰瘍.皮膚色素沈着・色素沈着.光線過敏症.化膿性皮膚角化症.環状紅斑などはリウマチ免疫疾患でも見られることがあるが特異性に欠ける。