卵巣の顆粒膜細胞腫の治療について

  卵巣の顆粒膜細胞腫の診断と治療は進んでいるが.性索の間質性腫瘍は卵巣腫瘍の5%程度と比較的まれである。 5年生存率は90%と高いが.遠隔再発しやすく.20年生存率は50%以下である。 近年.GCTに対する理解が深まるにつれ.その診断や治療にも新たな進展が見られるようになってきました。  卵巣顆粒膜細胞腫(GCT)は.エストロゲンを中心としたステロイドホルモンを産生する機能性腫瘍で.閉経後の膣からの出血や月経障害に加え.無月経.不妊.子宮内膜病変.思春期早発症.腹痛・腹部膨満などの症状が最もよくみられます。 臨床症状として.骨盤内腫瘤や胸腹水が見られることがあり.早期発見が可能です。  しかし,GCTの診断は主に病理検査に基づくものであり,性索疑陽性間質の他の腫瘍はこれと相同であるため,形態学的に鑑別が困難な場合がある。第二に,種々の低分化腫瘍の構造の不均一性が明らかであり,正常な解剖学的構造が少ないため,誤診を起こしやすいということである。 I期のGCTの予後は比較的良好ですが.II~III期の生存率は10~33%に過ぎず.晩期再発の特徴を持ち.平均再発期間は5~10年.再発時の死亡率は75%と高く.中には進行性の腫瘍もあり.GCTの有効な治療には明確な診断と予後の予測は重要な役割を担っていると言えます。  臨床病期と予後の関係 臨床病期は予後を左右する重要な要素の一つであり.徹底した探索手術によって発見された病変の程度によって決定される。 一方.ステージIII以上の患者さんの5年生存率は20%未満です。  病理学的因子と予後の関係 卵巣顆粒膜細胞腫瘍において.核異方性と過破壊相は独立した予後への影響因子と考えられている。 一般に.早期再発例では.腫瘍は侵襲的な腫瘍の特徴を有しています。 一方.晩期再発例では.腫瘍の悪性度は低くなっています。 したがって.晩期再発卵巣顆粒膜細胞腫の増殖パターンは.未分化卵巣顆粒膜細胞腫と早期再発卵巣顆粒膜細胞腫の中間であると考えられるが.腫瘍の大きさや臨床的証拠から.両腫瘍の違いを保証するものではない。  核異方性と同一細胞核分割は.術後再発や予後不良の要因になる。 したがって.病気の予後を判断する上で 現在では.卵巣顆粒膜細胞腫は術前に他の卵巣腫瘍との鑑別が困難であり.顆粒膜細胞腫の治療法として手術が選択されることがほとんどであると考えられています。 しかし.手術の範囲については.まだ結論が出ていません。 一般に.生殖能力を維持する必要のある若い患者さんには保存的手術が不可欠とされています。  この種の腫瘍の両卵巣での発生率は約3%で.最初の手術の範囲が再発率に影響するため.これは片側の付属器切除を意味するとEvansは述べている。 彼らの研究に参加した108人の患者のうち.80人がステージIの患者.残りはステージIcまたはII以上の患者.そして1Iの患者はステージ未決定だった。 彼らの研究の結果.両側付属器切除を伴う子宮全摘術後に再発した女性は17%であった。 他の保存的処置.すなわち片側付属器切除術を受けた患者の再発率は24%であった。  I期手術後の補助療法については.Smithらは術後補助放射線療法による生存率の改善を報告しており.Savageは手術に耐えられない患者に対して放射線療法による長期寛解を示唆しているが.まだ議論のあるところである。 現在.ほとんどの著者は.放射線治療は再発病巣や腫瘍の細胞減量ができない患者の症状を軽減するのに有効であると考えています。 現在.卵巣の顆粒膜細胞腫瘍の治療には.化学療法が広く用いられています。 化学療法後の長期寛解の報告はいくつかありますが.これが全生存期間に影響するかどうか.また再発が起こるかどうかは明らかではありません。  顆粒膜細胞腫の特徴のひとつに.遠隔地再発があります。 現在までのところ.文献に報告されている再発までの期間が最も長い2例は.いずれも37歳である。 再発までの期間の中央値は4.0年から7.3年であった。 一般に最近の再発は.核異方性.核分裂が顕著で悪性度が高いことが多い。 一方.遠隔再発したものは.核異方性と核分裂が低く.悪性度が低い傾向があり.平均腫瘍サイズは無腫瘍生存者よりも最近再発したものの方が大きかった。 多因子回帰分析の結果.腫瘍の病期は予後と再発に関連する唯一の主要因子であった。