グリコーゲン蓄積症は.しばしば発熱.下痢.嘔吐.正常な食事がとれないなどの小児のグリコーゲン分解障害による重度の低血糖やアシドーシスを起こしやすく.蒼白.発汗.いらいら.ひどい場合には痙攣.意識障害.息切れ.さらには昏睡.死亡に至ることもあります。
患者の両親.あるいは病院による緊急治療が必要です。
保護者は.この病気の日常的な救急処置の知識を持ち.救急医に子供の状態を伝えておく必要があります。 1.低血糖症：血漿グルコース濃度<2.8mmol/L.または全血グルコース<2.5mmol/L
2.臨床症状：痙攣.意識不明.脈拍が速くなる.痙攣のない場合はパニック.飢餓.顔色.発汗.心拍速さが見られることがあり.低血糖症の場合は.血糖値.脈拍が速くなることがある.低血糖症の場合は.血糖値.血圧が高くなることがある。
3.その他の注意事項：小児が感染症にかかっている場合.特に発熱.嘔吐.下痢がある場合.ブドウ糖の追加投与が必要となることが多く.上表の維持ブドウ糖量に準じて投与することができる。
絶食が必要な外科手術の場合は.ブドウ糖の静脈内補充と血糖値検査が必要である。