髄内動静脈奇形の概要
髄内動静脈奇形は脊髄血管奇形の一種であり、II型（球状血管奇形）とIII型（未熟血管奇形または広範囲血管奇形）に分類される。
病因
動静脈奇形は脊髄内に位置し、脊髄髄質動脈、中心溝動脈、後外側脊髄動脈、および複数の排液静脈を含む複数の血液供給動脈を有する。 動静脈奇形は球状型とナイーブ型に分けられ、前者は球状で正常な脊髄組織を含まず、後者は正常な脊髄組織を含む腫瘤状である。
症状
髄内型の患者の臨床症状は、硬膜型の患者とは明らかに異なる。 前者は思春期および小児に多く、しばしば髄内出血およびくも膜下出血から始まる。 患者の約4分の3は出血の既往があり、患者の3分の1は進行性の四肢筋力低下、感覚障害、括約筋機能障害および性機能障害によって示される急性の神経機能障害を呈する。 髄内血管奇形患者の約1/5は髄内動脈瘤を有し、この動脈瘤は髄質に供給する主要な栄養血管に存在することが多く、脊髄動脈瘤患者の大部分はくも膜下出血を呈し、病歴が長い。
検査
MRI（磁気共鳴画像法）が重要な役割を果たす。 髄内病変は、T1強調画像上のflow-void signの存在によって区別できる。 T2強調画像では脊髄に異常信号がみられることが多く、脊髄周囲の血流徴候は末梢静脈瘤を示唆する。 髄内出血がある場合、T1W1およびT2W1の高信号がみられる。 脊髄動脈造影は髄内病変の範囲と性質を決定する上でより重要な役割を果たし、DSA（デジタルサブトラクション血管造影）はII型病変とIII型病変の区別に特に有用である。 必要であれば、両側上腕または両側大腿動脈注入血管造影を選択的に行うべきである。 スクリーニング検査の一環として、選択的大動脈カニュレーション、および椎骨動脈、頸動脈、腸大腿血管のカニュレーション血管造影は、髄内病変から供給される絨毛性動脈を同定するのに有用であり、適宜選択される。
診断
髄内血管奇形の診断には、一般的な臨床症状に加えてMRIが重要な役割を果たし、髄内スナイプ病変はT1強調画像のフローボイド徴候によって鑑別できる。 T2強調画像では、脊髄に異常信号があることが多く、脊髄周囲の気流徴候は脊髄病変の末梢部を示唆する。 脊髄動脈造影は、髄内病変の範囲と性質を決定する上でより重要であり、特にDSA法はII型病変とIII型病変の鑑別に有用である。 手技は選択的であるべきであり、必要であれば両側上腕または両側大腿動脈注入血管造影を施行してもよい。 選択的大動脈カニュレーション、およびスクリーニング検査の一環としての椎骨動脈、頸動脈、腸大腿血管のカニュレーションは、髄内病変から供給される絨毛性動脈を同定するのに有用であり、適宜選択することができる。
治療
髄内血管奇形の治療には、しばしば顕微鏡手術と併用した血管内治療が必要である。 血管内治療が最も効果的なのは、脊髄後動脈の分枝が複数の動脈から供給されている場合である。 前脊髄動脈の注入血管造影は、特に前脊髄動脈が血管奇形のスナイプで終端していない場合、正常な脊髄血流を損なう可能性があるため複雑であり、一時的なバルーン閉塞、イソアミルバルビタール試験、体性感覚誘発電位が血管内治療症例の選択に役立つ。 このような病変の血管内治療には、ポリエチレンエタノールやシアノアクリレートがよく用いられる。
微小外科的治療は髄内多発性血管バルーン病変に適しており、このような病変は動脈供給が明瞭であることが多い。 未熟型病変は脊髄内でより広範囲に広がっており、これらの病変を機能的脊髄組織から区別して分離することはしばしば困難である。 一般に、背側または正中線領域に位置する病変は、 特に頭側または尾側に広がり、2つ以上の椎骨を含 む場合、外科的切除に最も適している。
未治療の髄内血管奇形患者の神経機能は徐々に悪化し、10～20年後には約半数の症例で神経機能が著しく悪化する。 病変を外科的に除去できる患者では、転帰はほとんどが満足できるものであり、安定している。 髄内病変が完全に除去された患者のうち、60％に神経機能の改善がみられた。