2015年6月上旬に52歳の李ムウは.乳房の赤み.腫れ.数週間以内に.乳房の拡散半分の彼の側面を見つけるチャンス。 地元の病院では「急性乳腺炎」と診断され.抗炎症剤.外用漢方薬の治療を受けたが.4カ月過ぎた頃から状態が悪化し.左わきの下のリンパ節が腫れているのを感じた。最近.病院の乳腺科で典型的な臨床症状と病理検査から炎症性乳がんと診断され.定期的に総合治療を受けるようになった。 炎症性乳癌（IBC）はまれな臨床型で.乳癌の1〜6％を占める浸潤性の高い特殊な乳癌である。この疾患は急速に進行し.予後不良である。 診断は主に特徴的な臨床症状と病理学的確認に基づいて行われる。 主な臨床症状：皮膚の発赤.腫脹.熱感.疼痛を伴う急激な乳房の腫大とオレンジピール様の外観。 悪性度が高いため.病理切片ではがん細胞がびまん性に認められ.乳房や乳房のリンパ管に多数のがん細胞が認められる。 急性乳腺炎と非常によく似ているため.しばしば誤診される。 多くは閉経後の女性に発症し.約20％は妊娠中または授乳中に発症します。 米国癌コンソーシアム（AJCC）の診断基準によると.IBCの診断は主に患者の臨床症状に基づいて行われる：(1)乳房皮膚の特徴的なオレンジピール様変化（浮腫.肥厚.皮膚温上昇を伴う赤色または紫色の皮膚）であり.乳房皮膚の1/3以上が侵されている.(2)皮膚症状の急速な進行.(3)組織生検.および(4)IBCの病理学的検査では.腫瘍細胞が血管系に浸潤しているのが一般的に認められ.以下のような症状が現れる。 IBCの病理検査では.一般的に腫瘍細胞の血管系への浸潤が認められ.それは腫瘍細胞のクラスターを伴う皮下リンパ管の拡張.すなわち真皮リンパ管塞栓症として現れる。 しかし.真皮リンパ管浸潤はIBC病理の75％でしか認められない。 IBCの最新の診断基準によると.真皮リンパ管浸潤はIBCの診断にもはや必要ではない。 炎症性乳癌と急性乳腺炎は.初期段階では鑑別が困難です。 乳房の発赤.腫脹.熱感.疼痛などの炎症症状が認められますが.急性乳腺炎の皮膚の発赤や腫脹は.より限定的であったり広範囲であったりし.色も鮮やかな赤色です。一方.炎症性乳癌では.皮膚の変化は広範囲で.しばしば乳房全体を巻き込み.「オレンジピール」のようになります。また.腋窩リンパ節の腫大が認められますが.急性乳腺炎の腋窩リンパ節は炎症性乳癌ほど大きくありません。 急性乳腺炎の腋窩リンパ節は比較的軟らかく.周囲組織との癒着がなく.可動性が良好です。一方.炎症性乳癌の腋窩リンパ節は肥大して硬く.可動性が不良です。全身症状から見ると.急性乳腺炎では悪寒や高熱などの明らかな全身性炎症反応がしばしば見られますが.炎症性乳癌では通常.明らかな全身性炎症反応は見られません。罹病期間から見ると.急性乳腺炎は罹病期間が短く.抗炎症治療が有効で予後が良好です。 一方.炎症性乳癌は非常に危険で.通常は膿は出ませんが.同側の乳房以外の頸部や腕に進展し.反対側の乳房にまで浸潤することがあり.抗炎症治療が無効で予後不良です。進行すればするほど.その差は歴然としてきます。 炎症性乳癌を誤診し.誤った治療を長く続けていると.治療が非常に困難になります。 したがって.この2つの病気の鑑別診断は患者さんにとって非常に重要です。 初期の乳房が赤く腫れ.熱を持った痛みがある患者さんは.通常の病院を受診し.遅れないように診察と治療を受けるべきです。 臨床的には.IBCは発症年齢が若く.進行が早く.早期では誤診しやすく.末期では治療が難しいため.生存期間が非常に短く.死亡率が非常に高く.若い女性の生命を深刻に危険にさらしています。 IBCはまれな疾患であるため.臨床での研究が容易ではなく.これまでのところ.臨床医はその臨床症状.病理学的特徴.画像診断の特徴および治療法について包括的な理解を欠いている。 IBCがまれであり.生存期間が短いという事実を考慮すると.この分野の研究を行うためには.多施設・多職種による連携が必要である。 この点に関して.乳癌専門家グループは.2008年12月に米国テキサス州ヒューストンで第1回炎症性乳癌に関する国際会議を開催し.IBCの診断基準について基本的なコンセンサスを得た。 そのコンセンサスでは.IBCの診断基準として.(1)びまん性の紅斑と浮腫を伴う急速な乳房腫大で.オレンジピール外観の有無.乳房内腫瘤の有無.(2)6ヵ月未満の発症.(3)乳房の少なくとも3分の1をびまん性に浸潤する紅斑.(4)病理組織学的に浸潤性乳癌と確定診断されること.が最低限必要であるとしている。 コンセンサスは.IBCの診断はまず.浸潤癌を確認するための微細針吸引生検で確認されるべきであると述べている。 さらに.コンセンサスでは.IBCが疑われる患者には.少なくとも2回は細針吸引生検による皮膚生検を行うこと.また.診断の補助とその後の治療の指針として.IBCの患者には必ずホルモン受容体（ERとPR）とHER-2の値を測定することを強く推奨している。 2011年の最近の研究によると.過去30年間（1980～2010年）.世界の乳癌の新規症例数は毎年増加しており.その増加率は年率3.1％であった。2010年には世界で164万3,000例（142万1,000～1782万2,000例）の乳癌が発生し.IBCの数が乳癌全体の2.5％を占めていることから.IBCの数は世界で年間約4万1,075例と推定される。 IBCの症例数が乳癌全体の2.5％を占めていることから.IBCの新規症例数は世界で毎年約41,075例と推定される。 IBCは予後が非常に悪く.死亡率も高いことから.予防の重要性が強調されており.FredikaらはIBCの主な危険因子をまとめ.予防への実現可能なアプローチを提示している。 2009年12月のM.D.アンダーソンがんセンターの最新の登録結果によると.IBCの発症年齢には明確な関係があり.IBCの平均発症年齢は55歳で.初潮年齢が早い.閉経年齢が遅い.肥満度が高いなどの要因もある。 IBCの発生率も地理的に特異的である。 危険因子としては.若年発症.若年初経.若年初産.肥満.経口避妊薬の使用.妊娠回数.ホルモン受容体値陰性.乳癌の家族歴-HPV/HHV感染.喫煙.飲酒.非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）の使用が挙げられる。