エブスタイン症候群では.視診で有意な心前脈の拍動がなく.膨隆して静かな心前部となることが確認されています。 エブスタイン症候群は.エブスタイン奇形とも呼ばれ.三尖中隔弁および/または後弁が.前弁とともに下方に移動しながら心尖付近の右室壁に時々付着する疾患で.心前庭疾患の約 0.5%～1.0% を占めます。 1866年にEbsteinによって初めて報告された稀な疾患である。 本疾患は三尖下弁奇形とも呼ばれる。 時に家族歴があり.妊娠初期にリチウムを服用した母親の子供は本疾患にかかりやすい。 機能性右心室では.収縮期血圧は正常でも拡張期血圧が上昇することが多く.収縮性心膜炎と類似している。 心房室では収縮期圧と拡張期圧の両方が上昇する。 肺動脈弁の左右で収縮期圧差が.三尖弁の左右で拡張期圧差がある場合があります。 前者は三尖弁の葉が成長しすぎて右室流出路を一部閉塞しているため.後者は三尖弁奇形で三尖弁開口部が狭くなっているためと思われます。 視診で有意な前胸部拍動がないことをどのように確認するのですか？ エブシュタイン症候群で見られることがあり.発症が早い場合と遅い場合があり.軽症の場合と重症の場合があり.さまざまな徴候が見られます。 重症の奇形では.出生時からチアノーゼとうっ血性心不全が明らかで.重症でない奇形では.成人するまで症状が現れないこともあり.奇形の最も顕著な症状はチアノーゼとうっ血性心不全となります。 エブスタイン症候群の主な徴候としては.膨らんだ静かな前庭部（視診で明らかな前庭脈動がなく.触診で肺動脈閉鎖感がない）.第1心音と第2心音の著しい分裂.それに続く第3心音の増強と第4心音の出現.分裂第1心音の第2成分はしばしば空手的であり.これはセイルスサインとして知られている.軟らかい 三尖部には柔らかい収縮期雑音と短い拡張期中雑音を認めることがある。 Siberによれば.この奇形の最も特徴的な徴候は.(i)静かな前庭部を伴うチアノーゼ.(ii)第1心音の4連音.第2心音の分裂.第3または第4心音の増強.の2点です。 心不全.不整脈.脳塞栓症.脳膿瘍などの合併症を併発することもあります。