概要
肺高血圧症（PH）は、既知または未知のさまざまな理由により肺動脈圧が異常に上昇する臨床病態生理学的症候群の一群であり、肺血管抵抗の漸増によって特徴づけられ、右心カテーテル検査によって測定された平均肺動脈圧25mmHgを基準に血行動態学的に診断される。PHは独立した疾患として存在することもあるが、ある段階までの疾患の進展に伴う病態生理学的症状としてみられることがより一般的である。 PHは独立した疾患として存在しうるが、病態生理学的発現のある段階までの疾患の進展において見られることがより多い。 複合機序による肺高血圧症は、複数の疾患によって引き起こされる肺高血圧症の複合機序である。
病因
多発性肺高血圧症の原因はさまざまであり、以下のような疾患にみられる。
1.血液系疾患
骨髄増殖性疾患、脾臓摘出。
2.全身疾患
結核、肺ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、神経線維腫、血管炎。
3.代謝性疾患
グリコーゲン貯蔵病、ゴーシェ病。
4.その他
腫瘍閉塞、線維性縦隔炎、慢性腎不全の透析治療。
症状
すべてのタイプのPHの症状は冷涼で非特異的であるが、一般的な症状は以下の通りである。
1.息切れは、最も一般的な臨床症状であり、息切れや呼吸困難としても知られ、右心不全の症状である。 重症例では、高枕位や座位呼吸などの左心不全の症状がみられることがある。
2.約1/3の患者に胸痛がある。
3.活動中にめまいや失神を起こすことがあり、小児に多い。
4.慢性疲労もよくみられる症状の一つである。
5.足首や下肢の浮腫、食欲不振、肝障害、胸水や腹水がみられる。
6.うつ病もPH患者では珍しくない。
7.乾いた咳もよくみられ、痰に血が混じることもある。
8.寒冷にさらされると指先が紫色になり、口唇チアノーゼ、脱毛、月経不順がみられることもある。
診察
1.身体診察
肺気腫の徴候、肺動脈弁部の第2心音の亢進、右心拡大、右心不全に注意する。
2.心電図
右心拡大・肥大、異常電気軸の右方偏位、四肢リードの低電圧を示唆し、肺高血圧を間接的に反映する。
3.胸部X線検査
肺高血圧症の特徴を示すことができる。 以下の5項目のいずれかがあれば肺高血圧症と診断できる。
(1)右下肺動脈幹の拡張（横径≧15mm）、右下肺動脈幹の横径/気管の横径≧1.07、または動態観察で本来の右下肺動脈幹より2mm以上広い。
(2) 肺動脈セグメントの著しい突出または高さが3mm以上。
(3) 中心動脈は拡張し、末梢血管は細長く、対照的である。
(4) 肺動脈の円錐部の著しい突出、または円錐部の高さ7mm以上。
(5）右心室の拡大（異なる位置との組み合わせ）。
4.血液検査
肝機能検査、腎機能検査も含め、肺高血圧症によって起こりうる肝・腎合併症を適切に管理することが肝・腎機能をチェックする意義である。 血液検査には、ヒト免疫不全ウイルス（HIV）抗体検査や、肝硬変、HIV感染、潜伏性結合組織病を除外するための血清学的検査も含まれる。
5.心エコー検査
心臓の大きさ、心機能、肺動脈内径、肺動脈圧の測定は、今日、肺高血圧症の診断において重要な非侵襲的手段である。
6.肺機能測定
主に換気機能障害の程度を判定するために用いられる。 拡散機能の低下を伴う軽度の拘束性換気機能障害を測定することができ、一部の重症患者では残気量の増加や最大換気量の低下が認められる。
7.血液ガス分析
呼吸性アルカローシスは、肺高血圧症のほぼすべての患者にみられる。 酸素分圧は初期には正常であることがあり、ほとんどの患者は換気量／血流比のアンバランスによる軽度から中等度の低酸素血症である。 中等度の低酸素血症は心拍出量の低下、肺動脈血栓症の合併、または卵円孔開存と関連していることがある。
8.放射性核種肺換気/灌流スキャン
放射性核種肺換気/灌流スキャンは、慢性塞栓性肺高血圧症を除外するための重要な手段であり、肺高血圧症の診断の参考として用いることができる。
9.右心カテーテル検査
治療計画を決定し、血行動態パラメータに従って薬剤の臨床効果を評価する。 右心カテーテル検査は、肺血管系の血行動態を正確に把握できる唯一の方法である。
診断
PHの初診時期と予後には明確な関係があるため、詳細な病歴、家族歴を聴取し、臨床検査やその他の補助検査に基づいて対応する診断を下す必要がある。
治療
生活習慣の改善、規則正しい生活、無理のない食事、薬物療法、インターベンション治療、外科的治療。