馬蹄腎は.別名「蹄鉄型腎」とも呼ばれ.腎臓の先天性奇形の一つである。 両腎の上極または下極が背骨の手前.または腹部大血管の手前で融合し.馬蹄形を形成しているのが特徴です。 約9割のケースで.下側の極同士が融合している。 融合した部分が峡部(きょうぶ)となる。 馬蹄腎は.胚の初期に臍動脈に挟まれて強く圧迫されることによって.胚の両側が融合して発生するものである。 ほとんどの馬蹄形腎臓は.発育が悪く.位置が低く.回転不良を伴います。 腎臓と尿管は前方を向いていることが多く.尿管は峡部(きょうぶ)を横切っています。 尿管が圧迫されることで.尿の排出が悪くなり.二次的な尿路感染症を引き起こしやすくなるのです。 尿路感染症が長期にわたって繰り返されると.感染性尿路結石の原因となることがあります。 感染菌の多くは尿分解酵素を持つため.尿中の尿素からアンモニアを生成して尿をアルカリ性にし.リン酸マグネシウムアンモニウムや炭酸アパタイトの過飽和化に寄与する。 また.感染症で壊死した組織は.その表面に結晶を集めて結石を形成することを促します。 海綿状腎は.先天性髄質嚢胞性病変の一種で.頻度は低く.髄質集合管の嚢胞性拡張が特徴である。 通常.先天性の発達異常によるもので.40~50歳代で発症する傾向があり.予後は良好であるとされています。 出生時には感染症を伴わず.日常の尿検査も正常である。 結石の発生や感染症の合併により.通常40〜50歳まで発見されないことが多い。 集合管の拡張による長期の尿閉は.頻回の高カルシウム尿症と相まって.結石や感染症の発症の原因となります。 主な臨床症状は.再発性の血尿.尿路感染症.腎結石で.腎疝痛を引き起こすこともあります。 副甲状腺機能亢進症や高カルシウム血症を伴うことが多い。 腎結石は主に髄質または円錐体にあり.広く分布し.主にリン酸塩結石と.少ないながらもシュウ酸カルシウム結石がある。 したがって.「馬蹄腎」や「海綿腎」の結石の発生原因は.主に腎臓の先天性異常発達と尿の排出が悪く.尿路感染症を引き起こしやすいことにあると考えられます。 感染症は腎臓結石の原因となり.結石の閉塞は感染症を悪化させ.結石をますます大きくする悪循環に陥る。