概要
腸間膜脂肪炎はまれな腸間膜病変であり、臨床的には腹痛と腹部腫瘤として現れる。Dgderは1960年に本疾患の病理経過を記載し、本疾患は腸間膜の広範な肥厚を伴う非特異的炎症によって引き起こされ、次いで線維化が起こると指摘した。そのため、腸間膜脂肪肥大症、腸間膜脂肪肉芽腫、原発性腸間膜脂肪硬化症、孤立性腸間膜脂肪異栄養症、退行性腸間膜炎、Weber-Christian病、特発性収縮性腸間膜炎などとも呼ばれる。 変性腸間膜炎、Weber-Christian病、特発性収縮性腸間膜炎などがある。 本疾患の大部分は良好な臨床経過を示し、自己限定的である。
病因
本疾患の病因は不明であり、免疫不全、腸間膜脂肪組織の外傷、亜急性感染症、虚血、薬物またはアレルギーなどの有害因子が関係している可能性がある。 その結果、脂肪組織の過剰増殖、変性、脂肪壊死および黄色肉芽腫性炎症が生じ、変性脂肪細胞からの正常脂質の遊離、肉芽組織浸潤および線維化を伴う。
症状
1.一般症状
本疾患の主な臨床症状は、微熱、やせ、疲労、食欲不振および体重減少が数年間持続する慢性消耗性疾患である。
2.腹部症状
腹痛は初期には軽度で、主に右下腹部にみられ、隠れ痛の性質があり、再発性で忍容性があり、転移性はなく、他に放散することはない。 時に腫瘤に触れることがあり、腹部膨満、吐き気、嘔吐を伴う。 後期に腸閉塞を起こすと、腹痛は激しく、疝痛を伴う。 腸間膜血管の絞扼が起こると、腸管分節の壊死や化膿性腹膜炎を起こすことがあり、腹痛と腹膜刺激徴候が持続する。
検査
1.臨床検査
定期血液検査：末梢血白血球が上昇する。 赤血球沈降速度が上昇する。
2.その他の補助検査
(1)X線検査 ①バリウム食撮影 消化管バリウム食撮影では、小腸の変位や圧迫がみられることがあるが、腸管粘膜は正常、バリウム浣腸では、上行結腸や下行結腸のバリウムが閉塞を介してみられることがあるが、大腸悪性腫瘍を除き、大腸粘膜に損傷はない。 (2)CTスキャン：低密度、非均質な腫瘤で、水密度領域または軟部組織密度の中に脂肪密度領域が散在するように現れる。
(2)腹部超音波検査：右下腹部に腫瘤を認め、密度が高く腹膜はなく、時に少量の腹膜液を認めることがある。
(3)光ファイバー大腸内視鏡検査 空間を占拠する病変と大腸外圧の徴候があり、大腸粘膜の潰瘍化はない。
診断
腹部外科疾患または腹部手術の既往歴から、以下のような患者には腸間膜リポフスチン症が考えられる。
1. 病状の遷延、微熱の遷延、倦怠感、やせ、体重減少など。
2. 主に右側腹部または右下腹部に腹痛と腹部腫瘤があり、腫瘤が硬く、圧迫痛があり、可動性が少ない。
3.消化管バリウム透過検査および大腸ファイバー内視鏡検査で、消化管に空間占拠性病変を認め、粘膜に潰瘍を認めない。
鑑別診断
腸間膜脂肪腫症はしばしば腹腔内の悪性腫瘍と誤診されるため、以下の疾患との鑑別が必要である：
1. 結腸の悪性腫瘍
回盲部および上行結腸の癌は、右下腹部に腫瘤を認め、右下腹部の慢性疼痛を伴うことがあるが、回盲部および上行結腸の癌は、右下腹部に腫瘤を認め、右下腹部の慢性疼痛を伴うことがある。 しかし、大腸癌の初期には便の性状や癖に変化が見られ、バリウム注腸や光ファイバー大腸内視鏡検査で大腸内の新生物を発見することができる。
2.腸間膜腫瘍
頻度は低く、ほとんどが悪性で、病状の進行が早い。 超音波ガイド下穿刺吸引生検や腹腔鏡による直接組織生検により、帝王切開前に正しい診断を得ることができる。
治療
この疾患は自己限定的で予後は良好である。 数ヶ月から数年の支持療法により、腹痛は和らぎ、腹部腫瘤は縮小する。 適応がはっきりしない場合は、帝王切開は勧められない。
1.全身的な支持療法
適切な安静、栄養と運動の強化、体の抵抗力の向上。
2.薬物療法
副腎皮質刺激ホルモン、抗生物質、トリアムシノロンなどで症状を抑える。
3.放射線治療
良好な結果が得られる患者は少ない。
4.手術
帝王切開術の目的は、診断の明確化（術中凍結病理解剖による）、病変の除去、腸間膜血管や腸管内腔に対する腫瘤の圧迫の緩和である。 手術方法は患者の状態に応じて選択できる。
(1)癒着解除 主な目的は、血管や腸管内腔の圧迫を解除することである。
(2) 病変部の切除 可能であれば腸間膜を可能な限り切除するが、周囲の組織や臓器を傷つけないようにする。
(3)腸管の切除 病変が腸管壁に侵入して狭窄をきたし、その狭窄を改善できない場合、あるいは回盲部に位置する病変が悪性腫瘍であることが否定できない場合は、腸管（小腸または大腸）を切除して腸間膜病変とともに再吻合する。