尿中のポルフィリン濃度が高いのは.ポルフィリン症が原因です。ポルフィリン症は.尿中および便中のポルフィリンおよびポルフィリン前駆体の排泄量の増加を特徴とするポルフィリン代謝の障害である。ポルフィリン症は.主にヘム合成に関係する様々な酵素の欠損によって起こる先天性の疾患で.家族歴があります。プロトポルフィリン症の予防法は？ 治療の原則は.日光を避けることと.プロトポルフィリンの肝臓への毒性を軽減することです。 1.光を避ける：患者はできるだけ日光の直射を避け.暗い色の服を着て.または特別なチタン.亜鉛の防護服を着て.また外部ジヒドロキシベンゾン（ジヒドロキシアセトン）.ヘナの保護剤を使用することができます。 2.カロチン：高いカロチンを含む食品を食べるか.直接ベータカロチン（β-カロチン）を取る.この薬は光に敏感な人々の皮膚に保護的な役割を果たすと日光に皮膚の耐性を強化することができ.アクションのその明確なメカニズムは明らかではない.20〜60mg/時間.3回/日.経口投与する。なお.患者の薬効や血中カロテノイド濃度に応じて適宜増減することができる。患者さんは日差しの強い春から夏にかけて服用することができます。服用後1〜3ヶ月で最大の効果が現れ.服用を中止しても1〜2ヶ月は効果が維持され.一般に明らかな副作用はありません。 3.ノルフェリックヘモグロビン：ノルフェリックヘモグロビンは.δ-アミノケトグルタール酸合成酵素の活性を阻害することにより.プロトポルフィリンの産生を低下させる。投与量は4mg/(kg-d).点滴静注.6日間を1クールとして投与する。 4.カウフェンアミド：プロトポルフィリンと結合して糞便から排泄することができるので.プロトポルフィリンの肝・腸循環を一部抑制し.赤血球・血漿中のプロトポルフィリンレベルを低下させ.プロトポルフィリンによる肝障害を改善することも可能である。使用方法 4g/回.3回/日.経口投与する。 5.他の薬物 ミパリン.ヒドロキシクロロキンなど.ある種の抗マラリア薬による治療も.場合によっては一定の効果がある。薬用炭の吸着作用により.ポルフィリンの肝・腸循環を遮断することができるので.臨床症状を完全に緩和することができる。4g/回.3回/日.冷たい煮汁をペースト状に混ぜて9ヶ月間経口摂取する。また.患者によってはアデノシン一リン酸やイノシンを投与することで.良好な結果を得ることができる。 ほとんどの患者さんは予後良好で.一般に後遺症が残ったり.生命予後に影響を与えることはありません。胆石症や.肝硬変の原因となる慢性肝内胆汁うっ滞の個体例も多く.合併症の予防と治療には注意が必要である。予防は.日光に当たらないようにし.日焼け対策をすること。光に敏感な食品を食べないようにする。