尿中のポルフィリン濃度が高いのは.ポルフィリン症が原因です。ポルフィリン症は.尿中および便中のポルフィリンおよびポルフィリン前駆体の排泄量の増加を特徴とするポルフィリン代謝の障害である。ポルフィリン症は.主にヘム合成に関連する様々な酵素の欠損によって起こる先天性の疾患で.家族歴があります。 急性間欠性ヘマトポルフィリン症はより一般的で.PBGデアミナーゼ（ウロポルフィリノーゲン合成酵素）の欠損によって起こる常染色体優性遺伝の疾患である。この欠損により.肝臓でのPBGからウロポルフィリノーゲンIIIへの変換が低下し.その結果.ヘム合成の障害によりALA合成酵素の作用が増強され.ALAとPBGの合成が増加し尿からの排泄が増加します。遅発性皮膚ヘマトポルフィリン症は最も一般的なヘマトポルフィリン症であり.肝臓のウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の欠損により発症する。常染色体優性遺伝である。症例は散発的に分布し.女性より男性の方が多く.ほとんどの患者は家族歴を持たない。ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の酵素活性が低下するという生化学的な欠陥がある人もいるが.ウロポルフィリンの尿中排泄量は必ずしも増加せず.臨床的に重要な症状は必ずしも現れない。遺伝的欠陥とアルコール依存症.肝内鉄過剰症.肝障害.女性ホルモンなどの後天的要因の相乗効果により.さらにウロポルフィリン脱炭酸酵素の活性低下やALAの生成促進が起こり.ウロポルフィリン生成量が著しく増加して遅延型皮膚ポルフィリン症の発症に至ります。 このような患者さんには.高タンパク栄養食品.ビタミン・ミネラル豊富な食品.高カロリーで消化の良い食品.脂っこいものや消化の悪いものは避け.揚げ物.燻製.バーベキュー.生冷.刺激の強いものは避け.高塩分.高脂肪のものは避けなければならない。以下.その食事療法を紹介する。 1.合理的な栄養 食品はできるだけ多様で.バランスのとれた粗粒と細粒であるべきである。豆類.キノコ類を多く食べる。 2.栄養価の高いもの 栄養価が高く.吸収がよく.消化のよいもの.高タンパク.マルチビタミン.低動物性脂肪の食品を多く食べる。 3.新鮮で軽い食事 古く腐ったもの.刺激の強いものは食べない.ビタミンCのある新鮮な野菜や果物を多く提唱する.腸を開かせるために味が薄く消化の良いものを選ぶ.ヨーグルト.きのこスープ.海藻スープ.イシモチスープなどを適当に多く飲む。 4.自発的.刺激的な食べ物を少なくする 牛肉やマトン.犬肉.鶏肉.魚やエビなどの自発的な食べ物を少なくし.揚げ物や燻製を食べず.重い食べ物を食べないようにします。喫煙.アルコール.辛いもの.粗食は避ける。