運動ニューロン疾患とは？ 運動ニューロン疾患は.脊髄の前角.橋状遅延脳の運動核.錐体路が選択的に障害される慢性疾患である。 運動ニューロンの上極と下極に発生し.退行性である。 原因は未だ不明で.レンチウイルス感染.免疫機能の異常.遺伝的要因.重金属中毒.栄養・代謝障害.環境要因などが原因とされ.多くの研究が行われ仮説が提唱されているが.いずれも立証されていない。 発症すると必ず.徐々に筋肉が萎縮していき.最後は意識があるのに呼吸ができなくなり.死亡します。 そのため.この患者さんは「先端巨大症」とも呼ばれています。 運動ニューロン疾患は.筋萎縮性側索硬化症.筋萎縮性側索硬化症.運動ニューロン疾患.MNDとしても知られています。 この疾患は.主に上部または下部運動ニューロンの損傷による麻痺を特徴とし.上部および下部運動ニューロンの複合損傷が最も一般的とされています。 一般に.体内の運動神経細胞は.上部運動神経細胞と下部運動神経細胞の2種類に大別される。 上部運動神経に問題があると.筋肉の硬直や反射の亢進が起こり.臨床的には飛び跳ねるような協調性のない動きで歩くようになります。 時には.上部運動ニューロンの症状である反射の亢進により.患者さんの膝がずっと震えていることもあります。 下部運動ニューロンに関しては.主に手のひらや指の間の筋肉の萎縮.脱力.筋肉の震え.虎口の萎縮が起こり.次第に肩.首.舌.嚥下筋の萎縮が進み.嚥下困難や呼吸不全を引き起こします。 運動ニューロン疾患は.筋萎縮性側索硬化症.進行性脊髄性筋萎縮症.原発性側索硬化症.進行性髄膜性麻痺に分けられます。 病気の経過は.どのタイプの運動ニューロン疾患でもほとんど同じですが.主な違いは病変の位置です。 筋萎縮性側索硬化症はその代表格で.他のタイプはその変種といえます。 筋萎縮性側索硬化症：主に40～60歳代で発症し.筋力低下.筋収縮.筋束の震え.上下肢の萎縮がみられる。 早期発症は上肢の脱力がほとんどです。 典型的な上下の神経細胞障害を特徴とし.頸部.舌.咽頭.喉頭にも髄膜麻痺の症状が現れ.最終的には体幹や呼吸筋に生命を脅かす病変が発生することもあります。 病気が長く重くなっても.感覚障害が出ることはありません。 2.進行性脊髄性筋萎縮症：ほとんどの患者さんは.片手または両手の筋肉の衰えと萎縮が見られ.筋束の震え.筋緊張低下.腱反射の弱化または欠如.重症例では爪状の手として見えます。 重症筋無力症や筋力低下は.感覚神経の関与なく上方に進行し.少数の患者さんでは下肢に症状が出ることがあります。 3.一次性側索硬化症：成人発症.進行が遅く.しばしば最初に皮質脊髄路の下部胸部セグメントに侵入し.下肢の弱さ.硬さ.痙性歩行.徐々に上肢を伴うの外観。 進行性髄質麻痺：この病気は.進行性髄質麻痺の症状で始まり.飲み込みにくい.水が詰まる.言葉が不明瞭.弱い咳.さらに呼吸困難などの症状が現れます。 体性運動ニューロン障害の徴候や症状は.同時期またはそれ以降に出現します。 以上.運動ニューロン疾患について理解を深めていただいたと思います。 運動ニューロン疾患は治療と切っても切れない関係にあり.効果的な治療によって病気の悪化を抑え.患者さんの命を延ばすことができます。 有名な科学者であるホーキング博士は.科学治療によって何十年も命を延ばすという奇跡を起こしました。 だから.患者さんは自分の治療に自信を持たなければならないのです。