慢性縦隔炎は特発性縦隔線維症としても知られ.その病因は複雑である。 慢性縦隔炎は上大静脈閉塞につながる可能性があり.患者は上大静脈閉塞の一連の徴候や症状を呈する（上大静脈症候群（SVCS）は.上大静脈を介して右心房に戻る血流の部分的または完全な閉塞の相互作用による症候群群で.腫瘍学的緊急疾患としてよくみられる）。 患者は急性または亜急性の呼吸困難と顔面および頸部の腫脹を呈する。 (検査により.頸部.上肢.胸部の打撲.浮腫が認められることがあり.低酸素症と頭蓋内圧亢進に進行するため.緊急の管理が必要である）。 結核.ヒストプラスマ症.放線菌症.結核.梅毒.外傷後縦隔出血.薬物中毒などが縦隔線維症を引き起こすことが知られている。 また.自己免疫に関連することもある。 一部の患者では病因が不明である。 疾患はゆっくりと進行し.縦隔にシート状または硬い塊状の高密度の線維性組織を形成する。 前縦隔および中縦隔の中央上部に発生する。 主に上大静脈.イノミネイト静脈または特異静脈が侵され.狭窄または閉塞を生じるが.大肺血管または食道.気管および気管支などの他の臓器も侵されることがある。 少数の患者では.頸部線維症と後腹膜線維症が同時に起こることがある。