この疾患は.発達性股関節内反症とも呼ばれ.幼児期に大腿骨頸部の茎角が徐々に減少することによって生じる変形です。 正常な頸幹角度は.成人で120°～140°.小児で135°～145°である。 くびれ茎角が120°未満の場合は.股関節内反と呼ばれます。
この病気の最も顕著な症状は.足を引きずるようになることです。 乳幼児の場合.症状は明らかではありません。 初期には股関節の痛みが主体で.その後.患肢の脱力感や疲労感.歩行時の揺れやびっこを引くなどの症状が現れます。 立位では患肢は外旋.軽度内転し.骨盤は患側に傾き.脊椎は腰椎部が患側に凸.胸腰椎部が健側に凸の側弯変形を示します。 患側の大臀筋が萎縮し.大臀筋の筋が健側に比べて下がり.Trendelenburg signが陽性となります。 患者を仰臥位にすると.鼠径部に過形成の大腿骨頭と頸部が触知できる。 大転子の頂点はNelaton線より上にあり.患側の股関節の外転.内旋.後方伸展に著しい制限があります。 スリーブテストは陰性です。
治療法の選択は.子供の年齢.股関節内反の程度.機能にどのような影響を及ぼすかによって異なります。
1. “Y “字型骨切り
頚椎の茎の角度が80°～100°の乳幼児に適しています。
2.ボーデンオステオトミー
この方法は.頚椎の茎の角度が80°未満の年長児に適しています。
病態の解明
先天性股関節内反症の原因は不明であり.その発症には様々な要因が関与していると考えられています。 大腿骨近位部の不完全な発育による成長障害と考える人.外傷によるものと考える人.内分泌との関連を強調する人.また家族歴が関係する場合もあるようです。
病態の解明
胎児の発育期には.大腿骨近位骨端板は大腿骨の上端を覆うように伸び.三日月形の軟骨の柱として現れ.やがて大腿骨頚部の骨端部と大転子部の骨端部に分かれる。 大腿骨頸部の内側が早く成熟して大腿骨頸部が長くなり.大腿骨骨端は生後6ヶ月までに骨化センターとして出現することになります。 大腿骨頭頸部骨端軟骨が病変すると.正常な軟骨内骨化に代わって線維組織が形成され.骨端板が骨折・消失し.しばしば三角形の骨塊が剥離する病変が発生します。 歩いたり.体重をかけたりすると.次第に股関節内反に発展していきます。
疾病の診断
1.骨軟骨症
骨軟骨症の患者さんは.軽度の先天性股関節内反症と病歴.股関節の運動制限.四肢の短縮などが似ていますが.レントゲンではそれぞれ特徴があります。 骨軟骨症では.大腿骨頭と頸部の分離がなく.頭は緻密で平坦.頸部は太くて短いと言われています。
2.先天性股関節脱臼
先天性股関節脱臼の患者さんでは.幼少期の幼児期から跛行が早期に出現します。 検査では.大腿骨頭が寛骨臼の外に出ており.ほとんどの患者さんでソケットテストが陽性となります。
審査
臨床検査：関連する臨床検査はありません。
大腿骨頭付近の大腿骨頸部に裂け目で区切られた三角形の骨塊があり.2本の半透明の帯が大腿骨頸部を横断して「Y」字型の裂け目を形成しています。 骨が成長するにつれて.反転はより顕著になり.寛骨臼は適応していきます。 股関節の倒立の程度は.両寛骨臼の「Y」字型の軟骨線が大腿骨頭の骨端板の延長線と交差する角度であるHE角を測定することで評価でき.通常25°である。
合併症：骨盤の傾きや脊柱側弯症が起こることがある。
予後：外科的治療がより効果的です。 しかし.それでも一定の再発率はあります。