肝虫症



概要

定義

肝エキノコックス症とも呼ばれる肝嚢胞性疾患は、エキノコッカス・グラヌロサス（Echinococcus granulosus）の幼虫がヒトの肝臓に寄生することによって起こる人獣共通感染症の肝臓寄生虫症である。

分類

現在、この疾患を引き起こすエキノコックス条虫の幼虫には4つのタイプがあると認識されている。 中国では、胞虫症を引き起こす細粒エキノコックス条虫感染症と、胞虫症を引き起こす多包条虫感染症の2つの主要な肝臓寄生虫症がある。

罹患率

2010年国家衛生家族計画委員会の「毛包虫症予防および制御のための行動計画（2010～2015年）」によると、毛包虫症の国内西部の平均有病率は1.08％で、チベット高原の一部の地域では有病率が6％に達することもあります。

気になる質問

肝嚢胞症と肝嚢胞の違いは何ですか？

肝嚢胞症と肝嚢胞の違いは、原因、症状、治療法の違いにあります。

1.原因の違い：肝嚢胞症は、虫卵に汚染された食物を飲み込むことで感染します。肝嚢胞の原因はまだ不明で、多くは先天性の発育異常によるものです。 しかし、肝嚢胞が嚢胞様病変として現れる肝嚢虫症によって引き起こされることは特筆に値する。

2.症状が異なる：肝嚢胞症は一般的に潜伏期には症状がないが、脱力感、不眠、やせ、心窩部膨満感、食欲不振、吐き気、嘔吐、胆道疝痛、胆嚢炎、呼吸困難、脾腫、腹水、下肢浮腫などが現れることがある。肝嚢胞は一般的に明らかな症状がなく、嚢胞のサイズが大きくなると腹部膨満感、腹痛などの症状が現れることがある。

3.さまざまな治療方法：単発性肝嚢胞は肝嚢胞の除楼と除窓を行うことができる；肝嚢胞は手術中に完全に除去し、寄生虫を除去し、残留空洞を除去する必要があり、また、手術後に経口摂取して虫を排出する必要がある。

肝嚢胞、肝嚢胞に関係なく、患者は時間内に医師に相談し、関連する検査を行い、明確な診断をして、対応する治療計画を立てる必要がある。

原因

原因

嚢虫症の原因菌はエキノコッカス・グラヌローサス（Echinococcus granulosus）の卵であり、胚盤胞症の原因菌はエキノコッカス・マルチロキュラーシス（Echinococcus multilocularis）の卵である。

ヒトは両サナダムシの中間宿主である。

エキノコッカス・グラヌロサスの主な終宿主はイヌであり、エキノコッカス・マルチロキュラリスの主な宿主はキツネとオオカミである。

病態

嚢虫症

エキノコックス・グラヌロサス条虫の成虫は、イヌの肉食動物（イヌ、キツネ、オオカミ、その他の終宿主）の小腸に寄生し、卵を産み、糞便中に排泄され、牧草地や水源、環境を汚染する。

卵はさまざまな草食動物（ウシ、ヒツジなど）やヒトなどの中間宿主に誤飲される可能性があるが、最も多いのはヒツジである。 孵化した幼虫は内臓組織に寄生し、カプセル化を引き起こす。

ヒトからヒトへの直接感染はない。

小水疱性エキノコックス症

肝性小水疱性エキノコックス症は、基本的に嚢胞性エキノコックス症と同じ感染経路を持ち、キツネとオオカミを主な終宿主とし、げっ歯類（マウス、ハタネズミなど）とヒトを中間宿主とします。

小水疱性エキノコックス症の主病巣はほぼ100％の症例で肝臓にあり、右半身に好発する。 ほとんどの患者は心窩部膨満、心窩部腫瘤、閉塞性黄疸で来院し、中期から末期にかけてのみ発症するため、予後は不良である。

腫瘍と同様に隣接組織に直接浸潤し、リンパや血流を介して遠隔地に転移することもあるため、「みみずがん」とも呼ばれる。

症状

嚢虫症は主に人体への機械的損傷であり、エキノコックス幼虫の大きさ、数、寄生時間によって重症度が決定され、多くの場合、症状が出現する前に感染後5～20年経過する。

小水疱性住血吸虫症は嚢胞性住血吸虫症よりも重症で、死亡率も高い。

主な症状

局所的な圧迫症状

肝臓病変では、肝臓部に軽度の疼痛、圧迫感、腫脹感、肝腫大、腹痛がみられる。

門脈の圧迫、腹水。

胆管の圧迫、閉塞性黄疸、胆嚢炎。

体表腫瘤

寄生部位が表在性の場合、体表腫瘤を形成する。

アレルギー反応

膀胱液が大量に溢れると、アレルギー反応を引き起こし、血管神経性浮腫、蕁麻疹、喘息、さらにはアナフィラキシーショックとして現れ、生命を脅かす。

中毒症状

食欲不振、体重減少、やせ、貧血、発育障害、悪液質。

合併症

急性胆管炎

エキノコックスのカプセルの破裂が胆管に侵入し、胆道疝痛、悪寒、高熱、黄疸などの急性炎症を引き起こす。

急性腹膜炎

エキノコックス幼虫嚢が腹腔内に破裂し、急性びまん性腹膜炎を起こす。

肺への浸潤

呼吸器への刺激により、息切れや胸痛が生じることがある。

気管支に侵入すると、胚嚢、嚢胞、角化嚢胞の小片を喀出することがある。

頭蓋浸潤

頭蓋への浸潤は頭痛、嘔吐、痙攣を呈することがある。

骨折

エキノコックス肉芽腫は骨を破壊するため、骨盤、円錐骨、長管骨の骨折や粉砕骨折を起こしやすい。

その他の合併症

小水疱性コクシジウム症では、肝臓へのダメージがさらに深刻です。 小水疱性コクシジウムはびまん性に浸潤して増殖し、肝臓全体を侵し、肝不全や肝性脳症を引き起こすことがあります。

小胞コクシジウムは門脈圧亢進症を伴う肝硬変を誘発し、致命的な上部消化管出血を合併することもある。

コンサルテーション

内科

消化器内科

肝不快感、肝腫大、腹水、黄疸などの症状があり、特に疫学的既往がある場合は、感染症内科、肝臓内科などを受診することをお勧めします。

一般外科

肝嚢胞性疾患と診断された場合、外科的治療が必要な場合は、一般外科または肝胆膵外科を受診する。

診療の準備

診察の準備：受付、書類の準備、よくある問題

受診の心得

症状や期間を記録しておく。

医師が治療計画を調整できるように、以前の診察や投薬に関する情報を携帯する。

準備チェックリスト

症状リスト

症状発現の時期、特殊な症状などに特に注意する。

肝臓に痛みや違和感があるか？

皮膚や眼が黄色くなったり、青白くなったりしないか？

体重、腹囲の増加はないか？

体表にしこりがあるか？

皮膚の腫れ、発疹、喘鳴はないか？

食欲不振、体重減少はないか？

胸の痛み、呼吸困難、異物の咳はないか？

頭痛、嘔吐、発作はないか？

上記の症状はどのくらい続いていますか？

既往歴のリスト

失禁の既往歴はあるか？ 治療歴はあるか？

野生のキツネや犬と接触したことがあるか？

飼い犬、牛、羊を飼っているか？

毛刈り、乳搾り、毛皮の加工に従事しているか？

チェックリスト

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：血液検査、肝機能、腎機能、凝固機能、免疫学的検査。

画像検査：腹部超音波、腹部CT

診断

肝嚢胞性疾患は緩徐に発症し、非特異的な臨床症状を示す。 診断は主に画像検査に基づく。 免疫学的検査は、無症状の患者や非典型的な画像所見を有する患者の診断、および鑑別診断に有用である。

診断は以下に基づいて行われる

病歴

以下のような病歴が考えられる：

野生のキツネおよびイヌとの接触歴。

家庭で飼われている犬、牛、羊。

西部地域の農家や牧場主。

仕事は毛皮の加工、羊の毛刈り、牛や羊の乳搾り。

感染地域への渡航歴、接触歴。

外傷および骨折歴。

臨床症状

症状

肝臓領域の疼痛、黄疸、腹水。

血管神経性浮腫、蕁麻疹、喘息、アナフィラキシーなどのアレルギー反応。

食欲不振、体重減少、やせ、貧血、悪液質。

頭痛、嘔吐、痙攣、その他の脳侵襲の徴候。

身体的徴候

腹部腫瘤が存在することがある；皮膚強膜が黄色化する。

腹壁は触ると硬く、圧迫すると弾力性がある。

腹部は打診で震える；腹水が1000mlを超えると移動性濁音が陽性となる。

免疫学的検査

酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）、間接凝集測定法（IHA）、ドット免疫コロイド金濾過測定法（DIGFA）などが一般的である。

肝嚢胞虫症の血清学的検査では、虫の嚢胞液のリポ蛋白抗原bと抗原5に注目する。

肝嚢胞性封入体症の主な検査は、耐熱性抗原Em2である。

画像診断

腹部超音波検査

腹部超音波検査は肝性寄生虫症の診断に適しており、簡便かつ非侵襲的で経済的である。

腹部CT

腹部CTは超音波検査に比べて観察が明瞭で、病変の位置を明確にし、病変と血管や胆管との関係を把握し、手術方法の選択や設計、手術リスクの評価に役立ちます。

磁気共鳴画像法（MRI）

MRIはCTと同様の役割を果たす。 CTに比べMRIの利点は放射線がないことである。

胆管造影

肝嚢胞症における術中胆管造影は、嚢胞内の胆管漏れを正確に縫合し、複雑な肝切除や肝移植に役立つ。

PET-CT

肝嚢胞症病変の代謝活性、転移の有無、根治手術の可否、術後再発を評価する。

両タイプの肝嚢虫症に対する抗腹膜薬治療終了の「ゴールドスタンダード」である。

鑑別診断

肝嚢胞症は、先天性肝嚢胞、細菌性肝膿瘍、胆嚢滲出液、右側腎盂腎症、先天性総胆管嚢胞拡張症、肝ブラストミセス症などと鑑別する必要がある。

肝小水疱性嚢胞症：肝細胞がん、肝血管腫、細菌性肝膿瘍、先天性肝嚢胞、肝嚢胞症との鑑別が必要。

先天性肝嚢胞

先天性肝嚢胞は、疫学的既往がなく、嚢胞壁が薄く滑らかで、石灰化がなく、嚢胞液が均一で、嚢虫症の典型的な画像所見がなく、免疫学的診断はほとんど陰性である。

細菌性肝膿瘍

細菌性肝膿瘍は、疫学的病歴がなく、全身性の中毒症状がより重篤で、画像検査では、病変の嚢胞壁と内部隔壁に筋状または点状の血流信号または増強が認められ、虫の免疫学的検査でも同定できる。

肝細胞がん

肝細胞がんは急速に発育し、経過は比較的短い。 典型的な肝癌病巣の末梢部はほとんどが「豊富な血液供給域」であり、肝芽腫病巣の末梢部はほとんどが「乏しい血液供給域」である。 肝ブラストミセス病変は比較的緩徐に進行し、罹病期間も長い。 αフェトプロテインや免疫学的検査により、嚢虫症との鑑別が可能である。

治療

治療の目的：虫を完全に駆除・死滅させ、肝虫症を治癒させる。

治療の原則：病巣の根治的な肝切除を主軸とし、長期にわたる薬物療法で補う。

外科的治療

両タイプの肝嚢虫症は主に手術で治療され、早期診断と早期手術が治療成功の鍵である。

肝嚢胞虫症

嚢虫症に対する手術の注意点

術前に完璧な画像検査を行い、定性的、局在的、定量的、周囲の重要な血管や胆管との関係、手術の難易度やリスクを十分に評価し、最適な手術法を選択する。

嚢胞液の流出によるアレルギー反応を防ぐため、手術中はヒドロコルチゾンを常用する。嚢胞液の流出による汚染や腹腔内移植を防ぐため、周囲の臓器を保護する。

術後：超音波検査を繰り返し、手術結果の経過観察を行う。

嚢虫症に対する一般的な手術方法

外被全摘術および肝部分切除術が望ましい。

外被亜全摘除術、修正内被除去術、嚢胞液を排出するための経皮的細針吸引術、腹腔鏡下肝嚢胞虫症摘出術、肝移植も可能である。

嚢胞虫症に対する手術適応

平均直径5cm以上の単発性嚢胞、多発性嚢胞または崩壊性内嚢胞。

重篤な合併症（閉塞性黄疸、門脈圧亢進症、ノットプラス症候群）を引き起こす、平均直径5cm未満の嚢胞だが第1および第2肝門に位置する嚢胞。

重篤な合併症の発生

薬剤の副作用が強い、服薬が守れない、6ヵ月以上服薬しているが病変が大きくなり続けている。

嚢虫症に対する手術の禁忌

心臓、肺、肝臓、腎臓などの重要な臓器が機能障害を起こしており、手術に耐えられない。

嚢胞の平均直径が5cm以下で、合併症がなく活動性がない。

肝濾胞性住血吸虫症

肝ブラストミセス症の浸潤性増殖パターンから、残存肝の構造的完全性と機能的補償を確保するために、病変の辺縁から正常肝組織を1cm以上切除する肝切除が望ましい根治術である。

その他の外科的選択肢としては、緩和手術、局所切除療法、肝移植、単独肝切除などがある。

薬物療法

抗嚢虫症薬には主にアルベンダゾールとメベンダゾールがある。

国内外の専門家は、いずれのタイプの嚢虫症にもアルベンダゾールが望ましいと推奨している。

両タイプの包虫症に対する薬剤の投与量と注意事項は同様である。

薬剤コースは3種類に分けられる：

治療薬：長期投与が望ましく、アルベンダゾール10-15mg/(kg-d)を朝食後と夕食後の2回に分けて投与する。

術前予防薬：3～7日間、上記と同様に使用する。

術後予防薬：根治切除手術（外被全摘術、肝葉切除術を含む）では、術後に抗パッキング薬を服用する必要はない。 内嚢摘出手術では、固形嚢胞や石灰化嚢胞では抗嚢胞薬の内服は不要であるが、単嚢胞性嚢胞、多嚢胞性嚢胞、内嚢崩壊嚢胞では内服が必要である。

インターベンション治療

根治的切除が不可能な進行性肝性胚盤胞性嚢胞症患者に対しては、現在、インターベンションによる体外ドレナージが治療の中心であり、重篤な合併症を減らし、患者の生命を延ばし、肝移植までの時間を稼ぐことができる。

肝移植

肝移植は末期肝疾患の治療法として認められている。 しかし、肝移植には高額な費用がかかること、ドナー肝臓の調達が困難であること、再発の可能性が伴うことから、治療の最後の選択肢と考えられている。

予後

治癒

肝嚢胞虫症

予後は良好で、多くは手術や薬物療法で治癒する。

治癒

臨床症状および徴候：消失。

画像診断：嚢胞の消失、凝固、石灰化。

有効

臨床症状および徴候：寛解、または主症状の著明な軽減。

画像検査：被包虫の著明な増大、2cmを超える縮小または2個を超える病変の縮小、内部被包の剥離の徴候を認めない。 嚢胞内容物のエコー増強とスポット増強の増加。

無効

臨床症状：緩和も悪化もみられない。

画像診断：被包虫径の増大。

肝小胞包虫症

予後不良、初期および中期は根治切除でほぼ治癒する。

治癒

病変の消失、完全な石灰化。

有効

臨床症状および徴候が改善する。

超音波検査では、病変の縮小、腫大なし、エコー増強のいずれかが認められる。

無効

臨床症状および徴候の軽減なし、超音波検査：病変に変化なし、増大の進行。

毎日

日常管理

飲料水の安全性を確保し、汚染された水源の引用を防ぐ。

食品を虫卵で汚染しないようにし、加熱や殺菌によって虫卵を死滅させる。

身を守り、衛生面に注意する。

野生のキツネや野犬と接触しないようにする。

病気のモニタリング

回虫症の再発率は高く、外科的治療、薬物治療ともに綿密なモニタリングが必要である。

肝嚢虫症の長期治療でアルベンダゾールを服用している患者には、定期的な血液検査、尿検査、肝機能、腎機能、超音波検査、CT検査などの経過観察を行い、薬剤の効果を評価する必要がある。

経過観察

治癒が達成されたかどうかを判定し、再発を予防するために、治療後、肝嚢胞虫症では3年以上、胚盤胞虫症では10年以上の長期にわたって経過観察を行う。

根治的切除を受けた肝嚢胞虫症患者は、3～6ヵ月ごとに超音波またはCTで2年以上経過観察する。

内嚢除去術を受けた肝嚢胞症患者では、嚢胞性固形型および石灰化型は1年ごとに定期的に経過観察する。一方、単嚢胞型、多嚢胞型、内嚢胞崩壊型では、3～12ヵ月間の抗嚢胞薬の内服が必要であり、再評価により経過観察間隔を決定する。

予防

野ネズミの駆除が感染源を根絶する主な方法である。

野良犬を駆除し、定期的に飼い犬の駆虫を行う。

野生のキツネとの接触を避ける。

衛生的な食事、食前の手洗い、熱いものと冷たいものの皿を分ける、調理していないものを誤って食べない。

特に野生地域や感染地域への旅行や生活では、食品の衛生に注意し、生ものを食べたり、汚染された水を飲んだりしない。

動物の内臓は、特に感染地域では、深く埋めるか焼却するなど、正しく処理すること。

西方滑液包炎の流行地域の人々に対しては、病気予防の意識を高め、定期的な検診を実施し、免疫学的検査、X線検査、超音波検査などを充実させ、病気の早期発見と撲滅を図ること。