治療と薬物療法：有効な治療法がないため.原発性胆汁性肝硬変の治療は.病気の進行を遅らせ.症状を和らげ.合併症を予防することに重点を置く。 UDCAは原発性胆汁性肝硬変の第一選択薬と考えられています。
UDCAはすべての人に原発性胆汁性肝硬変の治療効果があるわけではありませんが.病気の初期に使用するとより効果的です。
UDCAは進行した肝障害にはあまり効果がありません。
UDCAは進行した肝障害には効果が低い。副作用として体重増加.脱毛.下痢などがある。
肝移植：原発性胆汁性肝硬変の治療で病気がコントロールできなくなり.肝臓が機能しなくなった場合.肝移植が延命に役立ちます。 肝臓移植は.外科的に健康な肝臓（ドナーから）を患者に移植します。 提供される肝臓のほとんどは.亡くなった人からのものです。 しかし.場合によっては.生きているドナーから肝臓の一部を取り出して移植することもあります。 原発性胆汁性肝硬変は通常.肝移植後に再発しますが.数年後まで再発しないこともあります。 肝移植を受けた原発性胆汁性肝硬変患者の生存率は通常高く.5年後の平均生存率は80～85％である。
新薬：研究者は原発性胆汁性肝硬変の治療薬として.他の薬剤の研究開発を続けています。
免疫抑制剤.特にメトトレキサート（トレキソール.リウマトレックス）とコルヒチン（コルクリス）は原発性胆汁性肝硬変の治療に広く使われていますが.その有効性はまだ証明されていません。
他にも抗ウイルス剤を含む多くの薬剤が研究されています。
フェノフィブラート
（トライコール.トリグライドなど）やベンザペンタジン
（ベザリップなど）の併用は.UDCA単独で効果がない場合にUDCAの効果を改善する可能性があることが研究で示されているが.さらなる研究が必要である。
1.症状の治療
主治医は.原発性胆汁性肝硬変の徴候や症状を抑え.より快適に過ごすための治療を勧めることがあります。 治療により.一般的な症状のほとんどを抑えることができます。
2.疲労の治療
原発性胆汁性肝硬変は疲労を引き起こしますが.日常生活や他の病気も肉体的疲労の原因となることがあります。 このような他の要因を治療することで.症状が緩和される可能性がある。 この研究では.モダフィニル（プロビジル）という薬が研究者に希望を与えた。 しかし.モダフィニルが原発性胆道硬化症の治療にどのような役割を果たすかについては.さらなる研究が必要である。
3.かゆみの治療
ジフェンヒドラミン（ベナドリルなど）やロラタジン（アラバート.クラリチンなど）などの抗ヒスタミン薬は.蚊に刺された後のかゆみや.目や口の渇きを和らげるためによく使われる。 一方.抗ヒスタミン薬は.全身のかゆみで眠れない場合に.睡眠を改善することができる。
抗コリン薬（クエストラン.プレバライト）：粉末で.食べ物や液体と混ぜる必要がある。コレスチラミンはほとんどの人に効果があるが.味は良くない。
リファンピシン（リファジン.リマクタン）：抗菌錠剤である。 リファンピシンがどのような作用機序でかゆみを和らげるかは正確には不明だが.血液中のかゆみを誘発する化学物質に脳が反応するのを止めることができるかもしれない。
オピオイド受容体拮抗薬：
ナロキソン（ブナベイル.エブジオ）やナルトレキソン（ブナベイル.エブジオ）などは.肝疾患に伴うかゆみを和らげる効果がある。 リファンピシンと同様に.これらの薬剤は脳に作用することで患者のかゆみ感覚を軽減するようである。
4.ドライアイと口の症状の治療：
涙や唾液に代わる合成物質が.薬局で直接購入できる市販薬として入手できるようになった。
ピロカルピン（イソプトカルピン.サラジェン）：処方薬で.市販薬で効果がない場合に使用できます。
セビメリン（エボザック）：これも処方薬で.目や口の乾燥に効果があります。
5.合併症の予防
主治医と協力することで.原発性胆汁性肝硬変の合併症のいくつかを予防することができます：
門脈圧亢進（門脈圧亢進症）：主治医は.原発性胆汁性肝硬変と初めて診断された時や.その後数年ごとの経過観察時に.門脈圧亢進症や静脈瘤の有無を検査することがあります。 門脈圧亢進症や出血と診断された場合.治療法としてβ遮断薬や硝酸薬などの薬物療法や手術が行われます。
骨が弱くなる（骨粗鬆症）：原発性胆汁性肝硬変が骨粗鬆症を引き起こしている場合は.通常カルシウムとビタミンDのサプリメントで治療します。 また.骨密度を高めるために定期的な運動を勧められることもあります。
ビタミン不足：ビタミン不足を補うために.ビタミンA.D.E.Kのサプリメントを医師から勧められることがあります。 医師に相談するまでは.ハーブや栄養補助食品を摂らないようにしましょう。