1.誰を.どのようにテストするか
1.1 徴候や症状が不明な原発性副腎機能不全（PAI）が疑われる重症患者において.PAIを除外するために診断検査が推奨される（低液量血症.低血圧.低ナトリウム血症.高カリウム血症.発熱.腹痛.色素沈着.低血糖）。 (強く推奨/中程度の根拠）
1.2 副腎皮質刺激ホルモン刺激試験の適用は.患者の臨床症状や徴候を判断するために推奨される。 (強く推奨/高度なエビデンス)
1.3 重症の副腎皮質機能不全または副腎クリーゼの患者では.診断検査の結果に先立って.適量のヒドロコルチゾンで直ちに治療することが推奨される。 (強く推奨/中程度の根拠）
2.最適な診断テスト
2.1 副腎皮質機能不全の診断確定には.標準量（2歳以上の小児及び成人250g.2歳未満の幼児及び小児15g/kg.125g）静脈内投与の副腎皮質刺激性試験（30分又は60分）が推奨される。 コルチゾールのピーク値が500nmol/L（18g/dL）以下の場合.副腎皮質機能不全が疑われる。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
2.2 副腎皮質刺激ホルモンが不足している場合.PAIの診断には低用量（1g）の副腎皮質刺激ホルモン検査が推奨される（一般推奨／低レベルのエビデンス）。
2.3 副腎皮質刺激試験が不可能な場合.副腎皮質機能不全の初期診断として.早朝コルチゾール（140nmol/L未満.5g/dL）及びACTHを推奨する（副腎皮質刺激試験が可能であると確認されるまでの間）。 (一般的な推奨／非常に低いエビデンス）
2.4 PAIの診断は.血漿ACTH測定により確認することが推奨される。血漿ACTHサンプルは.副腎皮質刺激ホルモン検査または早朝のコルチゾールサンプルで得ることができる。 コルチゾール不足が確認された患者については.血漿ACTH値が基準範囲上限の2倍を超えるとPAIの診断が確定する（強く推奨/中間証拠）。
2.5 塩分コルチコステロイド欠乏症の存在を明らかにするために.PAIにおけるレニンとアルドステロンの同時検査が推奨される。 (強く推奨/中程度の根拠）
2.6 PAIの病因は.患者の既往症に基づいて明らかにされることが推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
3. 成人原発性副腎機能不全に対するグルココルチコイド補充療法
3.1 確立したPAIの治療にはグルココルチコイドが推奨される（強く推奨/高度なエビデンス）。
3.2 経口ヒドロコルチゾン（15-25mg）または酢酸コルチゾン（20-35mg）を1日2～3回に分けて投与することが推奨される。最高用量は早朝に.第2用量は午後遅くまたは午後の時間に投与することができる。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
3.3 ヒドロコルチゾンの代替薬としてプレドニゾロン（3C5mg/日）が推奨されており.特にコンプライアンスの悪い患者には.1日1回または2回に分けて投与される。 (一般的な推奨／非常に低いエビデンス）
3.4 デキサメタゾンは.用量調節の難しさから生じるクッシング症候群のような副作用のリスクがあるため.PAIの治療には推奨されません。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
3.5 グルココルチコイド補充療法をモニターするために.体重.姿勢血圧.エネルギー状態.グルココルチコイド過剰の兆候など.臨床評価の適用が推奨される。 (一般的な推奨／中程度の証拠レベル）。
3.6 グルココルチコイド療法に伴うホルモン値のモニタリングや.臨床的反応のみによる治療レジメンの調整は推奨されない。 (一般的な推奨／中程度の証拠レベル）。
PAIに対する食塩副腎皮質ホルモン補充療法
3.7 アルドステロン欠乏症が確認された患者には.単一食塩摂取よりもフルドロコルチゾン補充療法が推奨される。 (強く推奨/高度なエビデンス)
3.8 臨床評価（塩分要求量.姿勢低血圧.浮腫）及び血液電解質測定による塩分コルチコステロイド補充療法のモニ タリングが推奨される。 (強く推奨/中程度のエビデンス）
3.9 フルドロコルチゾンの投与を受けている高血圧患者には.フルドロコルチゾンの投与量を減らすことが推奨される。 (一般的な推奨／非常に低いエビデンス）
3.10 血圧のコントロールが困難な場合は.フルドロコルチゾンの投与を継続した降圧療法が推奨される。 (一般的な推奨／非常に低いエビデンス）
デヒドロエピアンドロステロン補充療法
3.11 デヒドロエピアンドロステロン（DHEA）補充療法は.性欲減退.抑うつ症状.エネルギー低下を伴うPAIを持つ女性患者の治療に推奨されます。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
3.12 デヒドロエピアンドロステロン補充療法は6ヶ月間開始し.持続的な有益な効果が得られない場合は直ちに中止することが推奨される。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
3.13 DHEA補充療法のモニタリングとして.DHEA投与前に早朝の血清デヒドロエピアンドロステロン硫酸（DHEAS）濃度を測定することが推奨される。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
妊娠中の治療について
3.14 PAIの妊婦の臨床症状とグルココルチコイドの状態（正常範囲内の体重増加.疲労.姿勢低 下.高血圧.高血糖など）のモニタリングは.少なくとも3ヶ月に1回行うことが推奨され る。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
3.15 個人の臨床経過に応じて.特に妊娠後期には.ヒドロコルチゾンの増量が推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
3.16 PAIの妊婦に対しては.酢酸コルチゾン.プレドニゾン.プレドニゾンよりもヒドロコルチゾンが推奨され（一般推奨／低レベルのエビデンス）.デキサメタゾンは経胎盤不活性化できないため.推奨できない（強推奨／低レベルのエビデンス）。
3.17 陣痛活動期には.大手術のストレス時に使用するのと同様のストレス用ヒドロコルチゾンの投与が推奨される。 (強く推奨／低レベルのエビデンス）。
小児期における治療とモニタリング
3.18 PAIの小児では.他のグルココルチコイド補充療法と比較して.ヒドロコルチゾンは3-4回に分けて投与することが推奨されており.個々のニーズに応じて投与量を調節することができます。 (一般推奨／中級エビデンス）
3.19 PAIの子供では.合成の長時間作用型グルココルチコイド（例：プレドニゾロン.デキサメタゾン）は避けるべきである。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
3.20 成長率.体重.血圧.エネルギー状態などの臨床評価によるグルココルチコイド補充療法 のモニタリングが推奨される。 (未分類ベストプラクティスステートメント)
3.21 PAIとアルドステロン欠乏症が確認された小児には.フルドロコルチゾン治療（初回投与量100g/日）が推奨される。 生後12ヶ月未満の乳幼児には.塩化ナトリウムの補給が推奨されます。 (強く推奨／低レベルのエビデンス）。
4.副腎クリーゼの管理・予防
4.1 副腎クリーゼが疑われる患者には.直ちにヒドロコルチゾン100mg（小児では50mg/m2）を非経口投与し.その後適切な水分補給を行い.24時間かけてヒドロコルチゾン200mg（小児では50C100mg/m2）を（持続静脈内液療法または6時間注射で）投与することが推奨されています。 (強く推奨/中程度のエビデンス）
4.2 ヒドロコルチゾンが入手できない場合は.プレドニゾロンで代用することが推奨される。 デキサメタゾンは.他のグルココルチコイドが使用できない場合.最も好ましくない選択肢である。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
4.3 副腎クリーゼを予防するために.ストレスの大きさや疾患の重症度に応じてグルココルチコイドの投与量を調整することが推奨される。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
4.4 患者教育では.ストレス性の事象に対するグルココルチコイドの調整と.非経口自己投与やグルココルチコイドの緊急投与などの副腎クリーゼ予防策を取り上げることが推奨されています。 (未分類ベストプラクティスステートメント)
4.5 緊急時に副腎クリーゼを回避・治療するためにグルココルチコイドの増量が必要であること.および即時の非経口ステロイド治療の必要性を医療スタッフに知らせるために.すべての患者がステロイド緊急カードと医療警告標識を装備することが推奨される。 (未分類ベストプラクティスステートメント)
4.6 緊急時に備えて.各患者にグルココルチコイド注射用キットを提供し.その使用方法を習得させることが推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
5.追加監視条件
5.1 成人及び小児のPAIでは.内分泌学者又は内分泌の専門知識を有する医療従事者によるモニタリングを少なくとも年1回.幼児及び小児では3～4ヶ月行うことが推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
5.2 PAI患者は.毎年.徴候や症状.代替療法の状況について評価することが推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
5.3 甲状腺疾患.糖尿病.早発卵巣不全.セリアック病.ビタミンB12欠乏性自己免疫性胃炎を含む自己免疫疾患の定期的な検診が推奨される。 (一般推奨／低レベルのエビデンス）
5.4 合併症.発熱.ストレスの場合.グルココルチコイドの増量を勧め.兆候や症状を確認し.急性副腎クリーゼへの対応方法を考える。 (未分類のベストプラクティスステートメント)
5.5 単発性疾患に起因するPAIには.遺伝カウンセリングを行うことが推奨される。 (未分類のベストプラクティスステートメント)