半顔面短縮症とは？ 半顔面短縮症は.1964年にGorlinとPindborgによって発表された言葉で.半顔面短縮症.半顔面短縮症.第1・第2頬弓症候群.耳介・下顎形成不全.下顎・顔面形成不全.片側顔面形成不全などとも呼ばれ.口唇口蓋裂の奇形に続いて多い先天的な頭蓋顔面奇形で.主に胎内での第1・第2頬弓の発達阻害と関連している。 口唇口蓋裂に次いで多い先天性頭蓋顔面異常症である。 多様性と非対称性があり.出生後に存在する変形は成長とともに増大する。 病変はほとんどが片側性で.一部両側性病変もあり.頭蓋顔面骨格.筋肉.軟部組織.顔面神経.外耳の形成不全を伴います。 変形は複数の解剖学的部位を巻き込み.重症度も様々であるため.重症度に応じて包括的な治療計画を立てる必要があります。 顔面短縮症の臨床症状：顔面短縮症の臨床症状は.顔面の短縮.皮下軟組織の脆弱化.顎偏位.顔面神経低形成.横顔裂.外耳変形など.重症度の異なる複数の解剖学的部位に及ぶことがあります。 下顎の非対称な発達のため.顎は患側に偏位しやすく.患側の咬合面は上方に変位する。 上顎と頬骨は低形成で.頬骨弓は狭いか.あるいはない。 小眼球症がある患者もいる。 患側の前頭骨は平坦に見えることがあり.斜頭変形の症状と類似している。 患側の咀嚼筋は.咬筋.内翼突筋.外翼突筋.側頭筋などの形成異常があり.それに伴って筋肉の機能も低下します。 外耳はほとんどの場合.程度の差こそあれ変形し.軽症例では耳介前皮質.副鼻腔路.外耳の形.大きさ.位置の異常があり.重症例では外耳道の完全欠如や無症状も見られる。 頬の皮膚や皮下組織は低形成で.耳下腺は低形成か欠如していることがあります。 治療法：これまでの手術法としては.骨移植.上顎のLeFort IまたはIII骨切り術.下顎の矢状分割骨切り術などがありました。 必要であれば.自家肋軟骨や肋骨で下顎顆部や上行枝を再建する。 頬骨弓がない場合は.自家肋骨骨で頬骨弓を再建する。 眼窩下縁と外側縁の低形成が認められる症例では.片側の上顎LeFort III骨切り術で眼窩縁を前方に移動し.反対側のLeFort I骨切り術で咬合平面の傾斜を修正することが望ましい。 片側が頭蓋顔面形成不全を伴う患者では.手術を段階的に行い.第1段階では頭蓋内・頭蓋外ルートを併用して眼窩骨全体を前方・上方に押し出し.第2段階では6ヶ月後に経口腔手術で対応することが望ましい。 顎が偏位している場合は.顎水平骨切り術で修正します。 さらに.必要に応じて脂肪注入や真皮脂肪移植.マイクロサージャリーで顔の非対称性をさらに修正することができます。 現在使用されている主な選択肢は.下顎延長術で.短い半顔の特徴を治療し.耳の変形がある場合は.耳の変形を矯正し.あるいは同時に耳の再建を行うことです。 下顎長尺術の具体的な手順は.1.下顎のCTフィルムに基づく術前設計.すなわち.下顎の上顎変形と体部変形の程度に応じて適切な骨切り線位置と長尺化方向.長尺化装置の大きさを選択し.手術ガイドを作成する。 もちろん.コンピュータを使用して手術のシミュレーションを行い.術後の結果を予測することも可能です。2.術中に長さ調整装置を設置します。3.術後に長さ調整装置を使用して下顎を上下左右に徐々に長くし.顎は健側に回転して再配置します。 このとき.血管.神経.皮膚.筋肉などの軟部組織も一緒に長くなるため.術後の安定性が向上します。4.術後1年程度で再手術を行い.長さ調整装置を除去します。 顎延長術は.患者さんの短下垂顔変形を大きく改善することができますが.より満足のいく結果を得るためには.上記のような他の施術と組み合わせることが必要です。 もちろん.下顎延長術に基づく他の顔面輪郭形成術は.侵襲性が著しく低くなります。 治療のタイミング：多くの研究で.半顔短縮症は成長・発達とともに悪化することが示されており.これは治療のタイミングと関連しています。 下顎の変形を早期に治療することで.二次的な変形の形成や程度を阻止・軽減し.頭蓋顔面骨格の調和のとれた発達を促進することができます。 さらに.下顎変形症を学童期までに矯正して.その時期が歯の生え変わり時期になるようにすれば.永久歯の萌出時に自己調整によって咬合関係をよりよく改善することができる。 しかし.下顎が弱いと下顎延長装置の装着に不利であり.同時に耳の再建を行う場合.肋軟骨が小さいと手術時の耳の足場の整形に不利になるため.あまり早い時期に下顎延長装置で治療することは容易ではありません。