本疾患は.自己免疫性結合組織病の一つであり.横紋筋の壊死性病変が現れる筋肉性の疾患で.様々な形態の皮膚障害や.様々な内臓病変を伴う。 悪性腫瘍を併発することもある。
I. 歴史
1.年齢.性別.発症.罹病期間
2.原因：感染症.労作.精神的外傷.薬物療法
3.主な臨床症状
(2) 筋肉症状：筋肉痛.筋無力症の初発部位.程度.左右対称かどうか。 進行性の悪化の有無.持ち上げたりしゃがんだりすることの困難さ.首のこわばり.重いものによる圧迫感.複視や眼瞼下垂.嚥下困難.嗄声.呼吸困難など.③発疹や筋肉症状の発生順序.④全身症状：全身倦怠感.発熱.関節痛.レイノー現象.体重減少などです。
全身症状
4.識別に関連する症状：粘膜症状.脱毛.腎臓・神経症状.口や目の乾燥.皮膚の乾燥.。
5.治療歴.投薬歴
6.内臓腫瘍の既往歴
7.既往歴：内分泌疾患.高血圧.胃潰瘍.薬剤アレルギーの既往。
身体検査
1.バイタルサイン.身体の一般状態.心臓・肺・腹部の日常検査
2.発疹の部位と特徴：上眼瞼を中心とした紫紅色の浮腫性発疹.Gottron徴候.異色症様発疹.爪甲肥厚.爪甲硬直.毛細血管拡張。
3.筋力検査
4. 粘膜病変
5.表在リンパ節
アンシラリーテスト
1.定期検査：血液.尿.便＋OB.肝臓・腎臓脂質プロファイル.B型肝炎.抗HIV.抗HCV.RPR.心電図.胸部X線.肝・胆・膵臓超音波検査.心臓超音波検査
2.関連検査：ANA+dsDNA.ENA.Jo-1.CRP.ESR.C3.C4.CH50.IG.ヘモプロテイン電気泳動.筋電図.心筋酵素プロファイル.心筋生検.筋力テスト
3.腫瘍検診 CEA.CAシリーズ.PSA.肺がん検診.AFP.CXR.全身強化CT.消化器画像診断.消化器内視鏡.必要に応じて骨髄塗抹.骨髄生検.全身骨シンチなど。 関連診療科への相談.耳鼻咽喉科.男性：泌尿器科.女性：婦人科。
IV. 診断根拠
1.特徴的な皮膚病変
2. 筋力低下
3.筋酵素の上昇
4. 筋電図の異常
5.マッスルバイオプシー
V. 鑑別診断
1.結合組織病：エリテマトーデス.全身性強皮症.混合結合組織病.ドライシンドローム
2.筋肉に関連する症状を呈する疾患との鑑別：重症筋無力症.進行性筋強直性ジストロフィー.リウマチ性多発筋痛.薬剤性筋障害.低カリウム血症。
VI. 治療
1.一般的な治療法：急性期は安静にして.高蛋白・低塩分の食事を与える。 嚥下障害が強く.食事ができない患者には.光を避けることに注意しながら経鼻的に栄養を与えることができる。
2.適度なホルモン剤：早めに十分な量を塗布する。
3.免疫抑制剤：①ホルモン剤との併用で効果増強と副作用軽減.②ホルモン剤の減量が困難または禁忌.③腎機能の安定と腎線維化の抑制.④急性期または重症患者。
4.ホルモン剤の副作用の予防：ビタミン補給.電解質バランスへの配慮.胃粘膜の保護.低血圧.低血糖.必要に応じた抗感染症など。
VII.治療中の注意事項
1.急性期には.発病を抑制し.重要臓器の損傷や不可逆的な損傷を回避し.寛解期には機能的運動を強化し.筋力の消耗による萎縮を防ぐ。
2.バイタルサイン.血液.尿.便の検査.心臓.肝臓.腎臓の機能.血糖値のモニタリングに注意する。
3.40歳以上の男性では.罹患期間が短く症状が重い場合は.全身の検査で腫瘍の有無を確認し.腫瘍が見つからない場合は経過観察予防に注意すること。
4.治療にあたっては.皮膚筋炎とステロイド性ミオパチー.低カリウム血症との鑑別が重要である。
ホルモン剤や免疫抑制剤の副作用の可能性に注意し.肺感染症の有無に特に注意する。