皮膚筋炎の臨床的な特徴は何ですか?

  皮膚筋炎(DM)は.筋肉だけでなく.皮膚にも特徴的な病変がみられます。 DMの一般的な皮膚病変としては.1.眼窩周囲皮疹:DMの特徴的な皮膚病変で.発症率は約60〜80%です。 上眼瞼または眼窩周囲に.片側または両側に浮腫状の紫紅色の発疹を生じ.光により増悪する。 この発疹は.両頬.鼻筋.首.額のV字部分.肩の後ろ側(ショールサインと呼ばれる)にも出ることがあります。  2.ゴットロン疹:関節の伸側部.特に中手指節関節.指間関節.肘関節に生じる赤色または紫色の丘疹で.不規則な縁取りや癒合を伴い.しばしば皮膚萎縮.毛細血管拡張.色素沈着や色素減少.時に皮膚破壊を伴い.約80%に認められます。 膝関節の伸側や内くるぶしにもみられ.鱗屑や局所的な水腫で覆われていることが多い。 これもDMの特徴的な皮膚病変の一つである。  3.爪周囲病変:爪の根元のしわに毛細血管の拡張した紅斑や点状出血が見られる.爪のしわや爪床が不規則に肥厚する.局所的に色素沈着や色素脱失が見られるなどです。  4.機械手:手指の掌側および外側面に角化.亀裂.荒れが生じ.長時間手作業に従事した熟練工の手に似ているため.「機械手」と呼ばれる。 また.踵の皮膚の肥厚.荒れ.過角化も見られ.これらの患者はしばしば抗Mi-2抗体の血清陽性を示す。  その他の皮膚・粘膜の変化:皮膚血管炎や脂肪沈着症もDMによく見られる皮膚病変です。さらに.手指のレイノー現象.指潰瘍.口腔粘膜の紅斑が見られることもあります。 また.患者さんによっては.筋硬化症.皮下結節.皮下石灰化などを起こすこともあります。