アミロイド沈着症は.全身性アミロイドーシスとも呼ばれ.全身の細胞外組織腔にアミロイドが沈着することにより.細胞や臓器の機能を障害する疾患です Pickenらが提唱した全身性アミロイドーシスの最新の定義。 感染症やその他の様々な要因により.タンパク質分子の折りたたみ異常によるアミロイド物質の沈着という症候群を引き起こす。 沈着するアミロイドや関与する臓器が異なるため.臨床症状は一様ではありません。 一般的に影響を受ける臓器は.肝臓.腎臓.神経.心臓.消化管.および皮膚.舌.リンパ節などのその他の組織である。 全身の組織や臓器が侵されることもありますが.必ずしも臨床症状が出るとは限りません。 アミロイド沈着の診断は.過去および家族歴に重点を置いた現病歴の詳細な聴取から始まります。 過去歴には.関節リウマチ.炎症性腸疾患結核.敗血症性骨髄炎.敗血症性胸部の腎臓透析治療歴などを含める必要があります。 原因不明の心肥大と心不全.肝腫大.蛋白尿.全身のリンパ節腫大.難治性の胸水.完全な血球減少があれば.全身性アミロイドーシスの存在を考慮する必要がある。 アミロイド沈着の診断に有用な検査項目は.1.尿中Bence-Jone蛋白検査.2.骨髄吸引検査.3.骨盤矯正検査です。 2.骨髄吸引塗抹検査 全身性アミロイドーシスAL型の骨髄中の未熟・成熟形質細胞の割合は15％を超え.骨髄腫細胞を認めることがあります。 3.AF型は血漿中の関連変異蛋白を判定する。 診断を確定する最も確実な方法は.病変組織からの生検と病理切片により.組織の間隙にアミロイド沈着があることを確認することである。