下垂体腺腫は比較的よく見られる緩徐に成長する頭蓋内腫瘍で.発生率は約1-10/10万人です。過去には.下垂体腺腫の発生率は頭蓋内腫瘍の中で3番目に多いものでした。下垂体腺腫は.腫瘍の大きさにより.微小腺腫(直径1cm未満).巨大腺腫(1~5cm).巨大腺腫(5cm以上)に分類されます。微小腺腫は主に内分泌障害の症状・徴候を示し.巨大腺腫と巨大腺腫は内分泌障害に加え.視力や視野の変化も見られます。山東省銭富山病院脳神経外科 孟祥景氏
診断のポイント】。]
(A)プロラクチン(PRL)腺腫は女性に多く.主に無月経.乳房過多.不妊三徴を呈する。男性ではまれで.主な症状はインポテンツ.性腺機能低下.乳房発育.授乳が少数例である。血清プロラクチンが有意に増加する。
(B)成長ホルモン(GH)腺腫は.思春期の患者では主に巨大症と呼ばれる過剰成長として現れ.成人患者では主に先端巨大症と広い顔として現れ.末期では性腺機能低下症を示すことがあります。血清成長ホルモンは増加する。
(iii) 副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)腺腫は.主に求心性肥満.高血圧.多毛.皮膚色素沈着.糖代謝異常などを示し.血清ACTHが増加します。
(iv)混合腺腫腫瘍組織は.2つ以上の腫瘍成分を含み.特にPRL-GH混合腺腫が最も一般的である。
(e)非分泌性腺腫 この種の下垂体腫瘍細胞は分泌機能を持たず.内分泌機能亢進の症状を示さない。主な症状は.腫瘍が大きくなって視交叉や下垂体を圧迫し.視力や視野の変化.下垂体機能低下症状を起こします。
補助検査
(a)CT検査は.ほとんどが境界明瞭な円形で滑らかな等濃度あるいはやや高濃度の腫瘤で.中心部に壊死や嚢胞性低濃度領域がある場合があります。しかし.微小腺腫の検出率は30%に過ぎません。
(b)微小腺腫のMRI画像では.内部の局所信号異常.下垂体上縁上方凸部.下垂体茎変位.鞍下陥凹または軽度亜脱臼が認められる。巨大腺腫は正常な下垂体信号の消失を示し.腫瘍は固形.嚢胞性.壊死.または出血性であることがある。腫瘍は上方に成長して鞍上貯留部を占め.視交叉を上昇させ.または第3脳室および側脳室に入り.側方から海綿静脈洞に侵入し.内頸動脈を包囲または圧迫し.翼状片洞に下方突出することがある。
(C)微小腺腫のほとんどは正常で.そのうちのいくつかは鞍部基部の菲薄化を示すことがあるが.大型腺腫や巨大腺腫のほとんどは翼状鞍部の拡大や骨吸収などの変化が見られる。
(d) 脳血管撮影では.大型腺腫や巨大腺腫のオルソパントモグラムでは.前大脳動脈水平セグメントの単発の上方移動と内頚動脈のサイフォンセグメントの外方移動が見られる。微小腺腫はほとんど変化がない。
治療のポイント
(ブロモクリプチンにより内分泌症状を改善できる患者もいるが.長期間の投薬が必要である。放射線治療は術後補助療法として行われることがほとんどで.放射線治療単独では治癒率は非常に低い。
(2)ほとんどの下垂体腺腫.特に視力や視野の変化を伴うものは手術で治療する必要がある。
(c)機能性下垂体腺腫は.微小腺腫の段階で翼状片洞アプローチによるマイクロサージェリーが可能であり.そのほとんどは治癒することができる。
(d) 下垂体卒中が発生した場合は.緊急手術を行う必要がある。
(5)下垂体巨大腺腫や巨大腺腫が広範囲に浸潤している場合.特に下垂体機能低下症や視床下部症状が出現した場合は.手術の忍容性が低く.手術中に視床下部などの直接・間接の損傷を極力回避する必要がある。
【手術の方法】。
(a)経口鼻腔蝶形骨アプローチは.微小腺腫.鞍部大型腺腫.鞍部へ進展する巨大腺腫の大部分の切除に適しています。手術の侵襲が少なく.術後反応も軽度である。しかし.術中出血が多く.感染しやすく.術後の食事が不便になります。
(b)単鼻孔アプローチは経鼻バタフライアプローチを改良したもので.適応は経鼻バタフライアプローチと同じです。
(c)下前方アプローチは.鞍部や鞍部に発生する大きな腺腫.巨大下垂体腺腫の切除に適している。
(iv) Pterygopointアプローチ。鞍部内巨大腺腫.鞍部上進展型巨大腺腫.巨大腺腫の切除に適しており.特に片側に多く進展する腫瘍の切除に適しています。一般的には右側からのアプローチが採用されますが.より発育している側が優先されることもあります。手術は側溝に沿って鞍部へアプローチするため.脳組織へのダメージが少なくてすみます。
術後治療
(a)副腎皮質刺激ホルモン治療.例えばフルメタゾン5-10mg/d.術後3-5日後に減量し.術後7-10日目に中止または維持量を使用する。
(b)泌尿器科の患者は.ジヒドロコルチゾン.カルバマゼピン.長時間作用型泌尿器科.下垂体後葉ホルモンで治療する必要があります。
(c)完全に切除できない下垂体腺腫は.手術後に放射線療法または化学療法で治療する必要があります。
下垂体腫瘍の手術前と手術後