乳房のパジェット病は.乳頭・乳輪複合体の表皮に腫瘍細胞が出現することが特徴です。 最も一般的な臨床症状は.乳頭湿疹.出血.潰瘍および乳頭掻痒症である。 患者の約80％は乳房の他の場所に関連腫瘍を有し.関連腫瘍は必ずしも乳頭・乳輪複合体の近傍に発生するとは限らず.in situ乳管癌や浸潤癌である場合もある。 腫瘍を併発しないPaget病に対しては.NAC全摘出とその下の乳房組織の陰影切除による乳房温存手術が推奨され.その後.全乳房放射線治療が行われます。 乳房全摘術＋外科的腋窩病期切除術を検討することもあります。 局所治療終了後は.再発のリスクを低減するためにタモキシフェンの投与を検討する必要があります。 乳房内の他の場所に腫瘍を併発している患者さんの手術には.陰性マージンを保証したNAC切除.周辺腫瘍を切除し陰性マージンを確保する標準的な乳房温存手術などがあります。 NACと周辺腫瘍の両方を同じ切除標本に含めたり.一度の切開で切除する必要はない。 乳房全摘術が適切な治療法であることに変わりはありません。 乳管内癌を伴うPaget病で.浸潤癌が見つからない患者さんの乳房温存手術では.腋窩リンパ節ステージングは不要である。 浸潤性乳癌が見つかった患者さんでは.乳房全摘術.乳房温存手術にかかわらず.外科的腋窩病期分類を行う必要があります。 術後は.浸潤性乳がんの臨床病期やエストロゲン受容体.プロゲステロン受容体のプロファイルに応じて.全身的な補助療法が行われます。 乳房温存手術を受けたPaget病患者は.全員全乳房放射線療法を受けるべきです。 浸潤性乳癌のリンパ節転移がある場合は.照射野を所属リンパ節まで広げる必要がある。 葉状乳腺腫瘍は比較的まれな腫瘍で.間質成分と上皮成分の両方から構成されています。 葉状腫瘍には良性.境界型.悪性のサブタイプがあり.切除生検や腫瘤切除の前に正しく診断できることは稀である。 超音波検査やマンモグラフィでは.葉状腫瘍は線維腺腫に見えることが多く.針吸引細胞診でも線維腺腫との確実な鑑別ができない。 したがって.大きく急速に成長する線維腺腫は.臨床の場では切除生検を考慮する必要があります。 乳房の葉状腫瘍は急速に成長し.通常は痛みを伴わず.遠隔転移の最も多い部位は肺で.固い結節または壁の薄い空洞である。 局所再発は.葉状腫瘍の最も一般的な再発様式である。 葉状腫瘍の治療は.1cm以上のネガティブマージンでの局所外科的切除であり.腫瘤切除または乳房部分切除が好ましい外科的治療である。 乳房全摘術は.腫瘤切除術や乳房部分切除術で陰性の縁が得られない場合にのみ必要です。 腋窩リンパ節転移は葉状腫瘍ではまれであるため.身体検査でリンパ節腫大が認められない限り.外科的な腋窩病期診断や腋窩リンパ節郭清は必要ない。 局所再発の患者さんでは.再発病巣の切除を行い（広い陰性縁が必要）.その後.残存乳房と胸壁への放射線治療を検討することができます。 葉状乳房腫瘍の管理における化学療法と内分泌療法の役割は証明されていません。 3.炎症性乳がん 炎症性乳がんは.乳房の1/3以上に鬱血した浮腫状の皮膚（オレンジの皮のようなもの）を有し.鬱血部分の境界がはっきりと触知できる.まれな浸潤性進行性乳がんです。 従来.炎症性乳がんは局所進行乳がんに分類されることが多かったのですが.炎症性乳がんは局所進行乳がんに比べてHER-2過剰発現やホルモン受容体陰性の可能性が高く.予後が悪いというエビデンスが増えてきているのです。 炎症性乳がんは.複数の治療法を組み合わせて治療します。 術前新アジュバント化学療法は.まず「アントラサイクリン±パクリタキセル」レジメンを使用し.経済的に可能であれば.HER-2過剰発現の患者さんにはトラスツズマブをレジメンに追加することがあります。 ネオアジュバント化学療法終了後.「乳房全摘術＋腋窩リンパ節郭清」を行う。 炎症性乳癌の患者さんには乳房温存手術は推奨されない。 術後には補助化学療法を行い.ホルモン受容体陽性患者には術後化学療法後に内分泌療法を行うことが望ましい。 HER-2高発現患者に対しては.経済的に可能であれば.1年間のトラスツズマブ療法を完了することが推奨されます。 最後に.上記の治療がすべて完了した後に.胸壁と局所リンパ節への放射線治療が推奨されます。 髄様癌は.リンパ球浸潤と腫瘍境界の膨張を伴う高悪性度の有核細胞パターンを特徴とする浸潤性乳管癌のまれな変種である。 髄様がんは.従来.典型的な浸潤性乳管がんに比べて転移しにくく.予後が良好であると考えられていました。 しかし.髄膜癌の転移リスクは.他の悪性度の高い浸潤性乳癌と同等であることを示すかなりの証拠が現在では得られています。 したがって.髄様がんと診断された患者さんは.腫瘍の大きさ.悪性度.リンパ節の状態から.浸潤性乳管がんに対する治療方針に従って治療する必要があります。 男性乳がんは.経過が長く.発症が遅いことが特徴です。 男性乳がんの初期には特別な症状がないため.ほとんどの患者さんが受診できずにいます。 乳頭乳輪部に腫れがあっても乳がんであることは少なく.病変が潰瘍化した場合でも乳がんであることはありません。 男性の乳房は小さく.リンパ管も短いため.約54～80％の患者さんで早期にリンパ節転移が起こります。 これが.男性乳がんの予後が女性より悪い理由の一つです。 男性乳がんの治療の原則は.基本的に女性乳がんの治療と同じです。 切除が可能な方には根治的切除をお勧めし.状況に応じて総合的な治療を行い.進行した方には化学療法.放射線療法.内分泌療法が主な治療となります。 タモキシフェンは.エストロゲン受容体陽性患者における内分泌療法として従来から選択されている薬剤で.年齢に関係なく使用することができます。 両側睾丸摘出術は.簡便で侵襲性が低く.年齢に関係なく.進行した男性乳癌の治療効率が50～60％であることから.進行した患者さんに対して選択されることが多い治療法です。