右室流出路の原因は何か

ファロー四徴症は.出生1万人あたり3.6例と最も多い先天性心奇形の一つで.先天性臓器疾患の12~14%を占め.チアノーゼ性心奇形の筆頭で50~90%を占める。 1954年.リレヘイはファロー四徴症に対して.制御された交差循環と直接可視化による心臓内手術を初めて成功させた。 四徴症の2つの主要な解剖学的異常である右室流出路狭窄と心室中隔欠損は.いずれも非常に多様である。 右室流出路狭窄は漏斗部.肺動脈弁.肺動脈弁輪.主肺動脈.肺動脈分枝に存在し.場合によっては両方の場所に狭窄が存在することがあります。 ファロー四徴症では.肺動脈円錐部または右心室の漏斗部の遠位部が未発達で反転していないため.正常な発育では大動脈弁が肺動脈弁の右側の胚位置に留まり.漏斗部中隔(壁束)が右後方下方に進むのに対し.ファロー四徴症ではコースが左前上方に変わり.円錐部の前壁で終了するので円錐部の近位部が心臓と融合すると胚発生障害が発生し その結果.円錐の近位部が心臓と融合したときに右室流出路が狭くなる。 その結果.上室隆起と肺動脈円錐部の後方に大きな中隔欠損が生じ.大動脈開口部が右に移動して中隔欠損の上に乗り上げることになります。 右室流出路のうっ血.ひきつり.大動脈のずれ.動脈管.動脈酸素飽和度の低下.チアノーゼ.肺閉鎖症.肺狭窄.呼吸困難.喀血.脳膿瘍片麻痺.失水心室中隔欠損収音性雑音心不全.心室肥大.心奇形.血液低酸素.右室流入路.振戦.チアノーゼ.左心室過形など 症状は速やかに病院にて受診すること 病院を受診し.診断を確定してください。