肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする。左室流出路の閉塞の有無により.閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症に分けられる。肥大型心筋症は決して恐ろしい病気ではありませんが.ゆっくりと進行し.予後も良好です。
病因
1.遺伝性
一家に何人も発症することがあり.遺伝的な関連が示唆されます。肥大型心筋症の原因は遺伝に関係し.常染色体優性遺伝に属すると長い間信じられてきました。臨床的に明確な遺伝的家族歴があるのは30％～55％程度で.他の40％～50％は遺伝的家族歴がありませんが.遺伝的家族歴があるのは30％～50％程度です。
2. 内分泌疾患
褐色細胞腫の患者には肥大型心筋症が併存していることが多く.ヒトでノルエピネフリンを大量に静脈注射すると心筋壊死を起こすことがある。動物実験では.カテコールアミンの静脈内注射により心筋肥大が起こる。したがって.肥大型心筋症は内分泌疾患によって引き起こされると考えられている。
臨床症状と鑑別
肥大型心筋症の臨床症状は.拡張不全.流出路閉塞.僧帽弁閉鎖不全.不整脈など複雑な内因性要因により様々である。臨床症状は著しく異質であり.複雑に変化する。
狭心症がある場合は.冠動脈疾患や狭心症との鑑別が必要である。
検査方法
1.X線検査
心臓の大きさは正常か.あるいは肥大しています。心臓の大きさは.心臓と左室流出路の圧力段差に比例し.圧力段差が大きいほど心臓は大きくなります。心臓の左室肥大が優勢で.大動脈は拡がらず.肺動脈節は明らかに突出せず.肺うっ血はほとんど軽度で.僧帽弁石灰化はよく見られる。
2.心電図
心筋虚血により.心筋再分極異常.ST-T変化が多く.左室肥大.左束枝伝導ブロックも多く.中隔肥大.心筋線維化によりQ波が出現し.各種不整脈も多く見られます。
3.心エコー検査
非侵襲的な診断方法として重要です。
4.心臓カテーテル検査と心血管造影検査
心臓カテーテル検査では.左心室と左心室流出路の間に圧力の段差があり.左心室の拡張末期圧が上昇しています。心臓血管造影では.中隔筋の肥大が明らかな場合.心室腔に狭い亀裂状の変化を認めることがあり.診断上有意義である。
診断方法
臨床的には.左室肥大を認め.高血圧や大動脈弁狭窄症などの左室肥大を促進する他の因子が認められない場合に本疾患を考慮する必要がある。診断は.病因.臨床症状.臨床検査に基づいて行うことができる。
治療方法
肥大型心筋症はゆっくりと進行し.予後は良好です。不整脈のため.心筋梗塞が起こることがあり.過労や過度の精神的ストレスに注意する必要がある。β遮断薬やカルシウム拮抗薬は心筋収縮力を低下させ.左室流出路閉塞を軽減し.左室拡張機能を改善することができる。
外科的治療 流出路閉塞が60mmHg以上で.薬物治療が無効な場合.外科的治療を行うことができる。肥大筋切除術を行うことができます。僧帽弁閉鎖不全が高度な症例では.僧帽弁置換術を行うことができる。
肥大型心筋症の自然史は.心房細動の合併.冠動脈疾患の併発.心内膜炎.左室収縮不全などがあり.特に複雑で変化に富んでいる。