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要旨: 68歳の高齢者である劉おじさんは，活動すると胸が締め付けられ息苦しくなるため来院し，診察の結果，心臓超音波検査で非閉塞性肥大心筋症と診断され，脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体のN末指数で現在の心不全状態が確認された． その後.適切な薬を投与して治療を行い.やがて患者さんの胸のつかえや喘鳴などの症状は大きく改善されました。
[基本情報】男性.68歳
疾病の種類】非閉塞性肥大型心筋症
病院】武漢大学人民病院
相談日】2022年4月
治療方針】薬物療法（アスピリン腸溶錠＋リスバスタチンカルシウム錠＋メトプロロールコハク酸塩徐放錠＋ジルチアゼム塩酸塩徐放カプセル＋サクバトリル・バルサルタンナトリウム錠）
[治療期間】7日間の入院治療.2ヶ月間の外来経過観察
治療効果】胸のつかえや喘鳴の大幅な改善
I. 初回相談
68歳の劉おじさんは.この1年間.活動するたびに胸が締め付けられ.息苦しさを感じ.普段の生活に深刻な影響を及ぼしています。 何年も前に冠動脈疾患でステント手術を受け.その時の症状は主に狭心症で.治療後も発作は起きていないそうです。 この1年間に現れた新しい不調は.彼を心配させた。 診察の結果.現在の状態が分析され.狭心症の症状がないことから.冠動脈の再閉塞ではなく.心機能に問題がある可能性が最も高いと判断された。 心臓超音波検査の結果.非閉塞性肥大型心筋症で.中隔の厚さは26mm.正常な中隔の厚さは10mmを超えないはずですが.幸いにも左室流出路の閉塞には至らず.さもなければ.もっと厄介なことになったでしょう。 そして.劉叔父は緊急入院し.詳しい検査と治療計画を立てるよう勧められた。
II.治療歴
入院後，血液ルーチン，血液生化学，N末端脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体の総合評価が行われた． このうち.日常の血液.肝機能.腎機能.電解質は正常であったが.脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体N末が435pg/mlと正常値を超え.この患者の心不全を検証することになった。 この患者は冠動脈疾患の既往があり.長年審査を受けていなかったため.その後.血管の状態を評価するために冠動脈CTAが予定され.ステントの特許が認められ.残りの血管にも目立った狭窄はなく.症状が冠動脈疾患によって引き起こされたという可能性はさらに否定されました。 患者さんとご家族に遺伝子検査を勧められましたが.経済的な理由で受けられませんでした。 以上を総合して.冠動脈疾患の二次予防を維持するために.アスピリン腸溶錠とレスルバスタチンカルシウム錠による抗血小板凝集作用と脂質調節作用を継続する治療方針が示された。 同時に心拡張機能を改善するためにβ遮断薬であるメトプロロールコハク酸塩徐放錠を投与し.非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬であるジルチアゼム塩酸塩徐放カプセルを併用しています。 心不全の存在と脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体のN末端過剰のため.抗心筋リモデリングと心機能改善のためにサクバトリル・バルサルタンナトリウム錠も投与されました。
III.治療成績
7日間の入院期間中.患者様からは「以前ほど2段の階段を上るのが苦にならなくなった」「胸に石がある感じが基本的になくなった」「元気・食欲が出た」などのご報告をいただきました。 家事をしたり.散歩をしたり.太極拳をしたりと.普通の生活を問題なく送ることができ.特に激しい運動をしない限りは大きな違和感を感じることはないとのことでした。 この患者さんのN末端脳性ナトリウム利尿ペプチド前駆体を再検査したところ.正常範囲に近い156pg/mlまで低下していることが判明しました。
IV.注意事項
劉おじさんの心機能状態は今のところよく改善しており.私は嬉しく思っていますが.やはり非閉塞性肥大型心筋症は完治しない病気なので.心臓リモデリングの抑制.心室拡張の改善.心機能維持のために医師から処方されたいくつかの薬と.冠動脈疾患の二次予防薬を遵守しなければならないことを患者さんにお伝えすることが必要です。 生活面では.通常の活動は回復していますが.悪性不整脈や急性心不全の誘発を避けるため.球技や長距離走などの過度な運動は行わないでください。 塩分や脂肪分の少ない食事を心がけ.喫煙やアルコールなどの健康被害を避け.規則正しい労働と休養をとり.感情を高ぶらせないようにしましょう。 また.心臓超音波の状態を定期的に確認し.心室壁厚.心機能などの指標をモニタリングすることに留意してください。
V. 個人の洞察力
非閉塞性肥大型心筋症は常染色体優性遺伝の疾患で.一部家族性凝集があるため.患者さんと近親者に遺伝子検査を行うことが推奨されます。 閉塞性肥大型心筋症に比べ臨床症状は比較的軽く.明らかな自覚症状がなく心電図や心臓超音波検査で偶然発見される場合もあれば.動悸.胸の圧迫感.息切れなどの症状がある場合もあり.失神は通常起こりません。 診断は心臓超音波検査に基づき.心室中隔または遠位心室中隔の肥大.あるいは左室自由壁肥大を伴うが.左室流出路閉塞を伴わないものを認める。 治療は主にβ遮断薬.拡張機能を改善する非ジヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬.心不全がある場合は心臓リモデリングと心機能を改善するRAAS阻害薬.必要に応じて利尿剤などの対症療法が行われます。