肥大型心筋症の深刻な危険性

  肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする心臓病の一種です。突然死が主なリスクで.一般的な10年生存率は成人で80%.小児で50%.高リスクの患者では年間死亡率が4~6%と言われています。  心筋症は.心筋症が主な症状として現れる疾患で.大きく2つのグループに分けられる。肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする一群の心疾患である。突然死が主なリスクで.一般的な10年生存率は成人で80%.小児で50%.高リスクの患者では年間死亡率が4~6%と言われています。  肥大型心筋症は.左心室コンプライアンスの低下.拡張末期圧の上昇.それに続く肺静脈圧の上昇と肺うっ血により.主に労作後に呼吸困難を引き起こします。中隔肥大を伴う僧帽弁閉鎖不全があると.肺うっ血を悪化させることがある。心不全や不整脈による動悸を起こすことがある。狭心症のような症状を伴うが非典型的な.主に労作後の心房細動は.肥大した心筋の酸素需要の増大と冠動脈の血液供給が比較的不十分であることに起因する。肥大型心筋症は.心筋の肥大を特徴とする疾患で.しばしば中隔への浸潤を伴う非対称性肥大があり.左心室の血液充填の阻害と拡張期コンプライアンスの低下が基本病態である。左室流出路の閉塞の有無により.閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症に分類される。  非閉塞型は安静時.興奮時に収縮期の閉塞を認めない。肥大型心筋症の主な臨床症状は.労作時の呼吸困難.狭心症.失神.めまいであるが.中には無症状の患者もいる。この病気は若い人の突然死の原因となることが多く.後期には心不全を起こすこともあり危険ですが.肥大型心筋症の治療は臨床医にとって未だに非常に難しい問題です。閉塞型には大動脈下閉塞と心室中隔閉塞があり.閉塞の状態は.陰性のもの(誘発されることもある).間欠性のもの.持続性のものがある。