高頭圧水頭症



水頭症の概要

高頭圧水頭症は、脳脊髄液循環経路上の脳室系およびクモ膜下腔の閉塞によって引き起こされ、その結果、平均または拍動性の脳室内圧が上昇し、それを補いきれないほどの脳室拡大が生じ、それに対応する臨床症状が出現する。

病因

最も一般的な原因は、脳脊髄液の循環経路のさまざまな部位での閉塞であるが、脳脊髄液の過剰産生または吸収障害はまれである。

症状

高頭圧水頭症のほとんどは続発性で、くも膜下出血や髄膜炎などの明確な原因がある場合もある。 発症から2～3週間後に発症することが多く、頭痛や嘔吐などの症状は、もともとの状態が改善した後に出現するか、症状がさらに悪化した後に出現し、ほとんどの患者で原因不明か、頭蓋内腫瘍などの二次的なものである。

高頭圧水頭症の臨床症状としては、頭痛、嘔吐を主症状とし、運動失調がみられる。 重症例では、かすみ目や複視がみられることもある。 患者の頭痛と嘔吐の症状はほとんどが特異的で、頭痛は両側側頭部に最も多い。 臥位では脳脊髄液の還流が低下するため、臥位後や朝方に頭痛が悪化し、臥位になると頭痛が軽減する。 病気が進行すると、頭痛が持続し、重症化することがある。 小脳下扁桃ヘルニアを伴うと、頭痛は頸部-後頭部を巻き込み、頭位を強制されることもある。 嘔吐は頭痛以外の高頭圧水頭症の一般的な症状であり、頭位に関係なく激しい頭痛を伴うことが多く、嘔吐後に頭痛症状が軽減することもある。

視覚障害は水頭症患者によくみられ、その多くは眼底浮腫によるもので、発症中期から後期にかけて、かすみ目、複視、視力低下として現れる。 複視は主に頭蓋内圧の上昇によるもので、頭蓋内で最も長い走行神経である散在神経を麻痺させる。 運動失調は体幹運動失調が最も多く、不安定な立位、広い足の間隔、大きな歩幅、まれに小脳運動失調として現れる。 進行した水頭症患者では、記憶障害、特に近時記憶障害、精神遅滞、計算能力の低下がみられることがある。

検査

脳脊髄液圧は上昇し、生化学的指標は一般に正常である。 しかし、頭蓋内圧が高すぎる場合、腰椎穿刺で脳ヘルニアを誘発することがあり、注意が必要です。CTやMRIで脳室の拡大や皮質の萎縮の程度を調べることができ、水頭症の原因を同時に把握できることもあります。 さらに、CTやMRIは、水頭症が急性水頭症か慢性水頭症かを知ることができ、臨床的な管理方法を適用するための基礎を提供することができます。 水頭症の診断では、脳萎縮による脳室肥大との鑑別に注意を払う必要がある。脳室肥大では側溝や脳溝がはっきり見えることがあり、脳溝や脳溝が明らかに肥大していることもある。 また、水頭症の診断では、それが閉塞性水頭症なのか交通性水頭症なのかをできるだけはっきりさせる必要がある。

診断

CTやMRIの普及により、水頭症の診断は難しくないが、頭痛や嘔吐などの症状がある場合は、十分な注意を払い、CTやMRI検査を行い、早期診断することが重要である。

水頭症の治療

1.外科的治療

急性高圧水頭症では、手術が主な治療となる。 (1)水頭症の原因となっている頭蓋内腫瘍の摘出など、病気の原因に対する手術、(2)脈絡叢切除術など、脳脊髄液の産生を抑える手術、(3)脳脊髄液ドレナージやシャントなど、水頭症の主な治療法です。

2.薬物治療

外科的治療に加えて、薬物療法を行うこともあります。 マンニトールなどの脱水剤、ヒドロクロロチアジド（ジヒドロクロロチアジド）などの利尿剤で水分の排出を増やしたり、アセタゾラミドで脳脊髄液の分泌を抑制したりするのが主な使用法ですが、薬物療法は長期にわたって行うべきではありません。

3.合併症の治療

脳脊髄液シャント、シャント条件なしの緊急治療、鋭い視力低下や損失によって引き起こされる頭蓋内圧亢進症水頭症に対しては、病棟の集中治療室で脳室穿刺、患者の状態が許す水頭症患者の場合には持続的な外部ドレナージを行う必要があり、水頭症を解除するために脳室シャントまたは頭蓋内原発病変の切除を選択する必要があります。 神経画像の発達とマイクロサージャリー技術の進歩により、閉塞性水頭症を解消するための原発病変の切除は重要な治療法の選択肢となっている。