概要
突然の重症高血圧による急性脳梗塞で、頭痛、けいれん、失明、意識障害などの症状を呈し、一過性の片麻痺、失語症、その他重症高血圧の様々な原因による局所神経症状を伴うことがあり、血圧のコントロール、脳浮腫の除去、抗てんかん薬などが主な治療となる。
定義
高血圧性脳症は、突然の重症高血圧によって引き起こされる急性脳症状であり、患者の平均動脈圧は150mmHgを超えることがある（正常値は約90mmHg）。
主に小脳動脈の広範な血管攣縮を伴い、脳浮腫、毛細血管破裂、脳虚血と低酸素による組織壊死を起こす。
罹患率
中国の18歳以上の成人における高血圧有病率は約27.9％で、高血圧患者数は約2億4450万人である。
高血圧性脳症は年齢に関係なく発症し、20～40歳の患者に最も多い。
一次性高血圧患者における高血圧性脳症の発症率は約1％です。
気になる質問
高血圧性脳症と高血圧クリーゼの違いは何ですか？
高血圧脳症と高血圧クリーゼの違いは、病態や症状などの違いです。 高血圧脳症と高血圧クリーゼは同じ病気ではありません。
1.病態：高血圧性脳症の病態は、脳内小動脈の拡張による頭蓋内圧の上昇と脳血管の拡張、さらには脳ヘルニアであるが、高血圧クリーゼは全身の小動脈が一時的に痙攣し、脳血液循環が障害されることによる。
2.症状：高血圧性脳症の患者は痙攣、昏睡などの症状を呈し、高血圧性クリーゼの患者はめまい、吐き気、目のかすみなどの症状を呈し、肺水腫、狭心症などの症状を引き起こすこともある。
この2つの病気が現れるのは、一般的に高血圧がうまくコントロールされていないことが原因なので、平常時から自分の高血圧の状態に注意を払うことをお勧めします。 もし体の調子が悪い場合は、病院に行って検査と治療を受けることをお勧めします。
高血圧の原因
原因
高血圧性脳症は、一次性高血圧、二次性高血圧、頸動脈血管内治療が主な原因です。
一次性高血圧における高血圧性脳症の発症率は約1％で、高血圧歴が長く、脳血管の硬化が明らかな人に起こりやすい。
糸球体腎性高血圧症、腎動脈狭窄症、褐色細胞腫、妊娠高血圧症候群などの二次性高血圧症も高血圧性脳症を発症する可能性がある。 特に、妊娠高血圧症候群の最重症期（子癇）では、高血圧性脳症のリスクが極めて高くなる。
高血圧性脳症（高灌流症候群）は、高頸動脈狭窄のある患者における頸動脈内膜剥離術やステント留置術後の脳灌流の急激な増加によっても起こりうる。
素因
高血圧性脳症は薬物や食物によっても誘発されることがある。
高血圧性脳症を誘発する可能性のある薬剤
高血圧性脳症は、高血圧患者におけるモノアミン酸化酵素阻害薬（MAOI）とロヒプノリン、メチルドパ、または交感神経節後刺激薬の併用によって誘発されることがある。
一般的なMAOI薬：イソニアジド、フラゾリドン、ケトコナゾール、アシュワガンダ、オイゲノール（塩酸バクトリム）、フェネルジン、ブロムフェナシル、トロキサノン、イソキサゾリジン、フェンサイクリジン、モクロベミド、セレギリン、メチルベンジルヒドラジン。
神経節後交感神経抑制薬：クエチアピン、酒石酸ペンタメチルグアニジニウムなど。
高血圧性脳症を誘発する可能性のある食品
高血圧性脳症は、漬物、ベーコン、ソーセージ、燻製食品、揚げ物、衣のついた食品など、アミンを多く含む食品を食べることによっても誘発される。
病態
健康な成人の平均動脈圧は約90mmHgで、自己調節範囲は60～150mmHgである。 血圧上昇の速度と程度が高血圧性脳症の発生を決定する最も重要な要因である。
正常な状態では血圧が上昇し、小脳動脈が拡張して脳への血液供給を確保し、頭蓋内圧を正常範囲に維持する。 しかし、血圧が急激に上昇すると、脳血管の自己調節機能が障害され、小脳動脈は持続的な強い収縮とそれに続く受動的な拡張を繰り返し、脳は過灌流状態となり脳浮腫が生じ、頭蓋内圧が上昇して一連の症状が出現する。
血圧が急激に上昇すると、脳の中・小動脈全体に広範なフィブリン沈着（フィブリン様壊死）が存在する。 慢性高血圧患者では高血圧性脳症が起こり、動脈内膜の萎縮、過形成、ヒアリン様変化、微小梗塞、微小動脈瘤などの変化も認められる。
症状
主な症状
高血圧性脳症の典型的な症状は、頭痛、けいれん、意識障害、および220/120mmHgをしばしば超える急激な血圧上昇である。
頭痛はしばしば急激に始まり、多くは頭部全体または後頭部の痛みである。
頭痛が悪化すると、嘔吐を伴うこともある。
目のかすみ、落ち着きのなさ、眠気、あるいは昏睡状態になることもある。
一過性の暗転、片麻痺、失語症などが現れることもある。
患者によっては、手足のけいれん、上目遣い、意識消失などの発作を示すことが多く、また、一部の手足のけいれん、泡を吹くような動き、眼球の不動など、異なる症状を示すこともある。
また、目のかすみ、視力低下、眼底変化、左室肥大、心肺機能障害などの徴候が現れることもある。
合併症
脳浮腫/脳ヘルニア
多くは広範な脳血管性浮腫によって起こる。
初期症状は頭痛、吐き気、嘔吐、眠気、無反応。 重症の場合、呼吸不順や停止、昏睡が起こることがある。
腎障害、腎不全
腎臓病による二次性高血圧や過度の高血圧は、腎機能障害や腎不全を悪化させたり、引き起こしたりします。
乏尿、背部痛、血尿、顔面浮腫などの症状が現れることがある。
視覚障害
視神経乳頭水腫や後頭葉梗塞を発症し、かすみ目、視力低下、さらには失明（皮質盲）を引き起こすことがあります。
心血管系梗塞
心筋梗塞、脳梗塞を起こすことがあり、動悸、胸部圧迫感、胸痛、持続性四肢麻痺、失語症等が現れることがある。
コンサルテーション
内科
救急科
血圧上昇、急性頭痛、てんかん発作、意識障害、視力低下などの症状がある場合、120番救急電話または救急科に緊急搬送し、治療を受けることをお勧めします。
神経内科
頭痛、四肢脱力、失神、失語症などの症状がある場合は、速やかに神経内科を受診することをお勧めします。
受診準備
診察の準備：受付、書類の準備、よくあるトラブル
診察のコツ
主治医に詳しい情報を伝えられるよう、症状の発現と持続時間を記録するようにしましょう。
病状が急速に進行すると、移動が困難になることがありますので、ご家族の付き添いをお勧めし、ご自身での車やバイクでの受診は避けてください。
準備チェックリスト
症状リスト
発症時期、特殊な症状などに特に注意する。
高血圧の既往歴はあるか？ 最高血圧は？ 普段どのようにコントロールされているか、またどの程度コントロールされているか。
吐き気、めまい、目の前が暗くなるなどの症状はあるか？
手足の脱力、歩行不安定、感覚の低下、しびれなどはあるか？
頭痛はありますか？ 程度は？ 性質は？ どのくらい続きましたか？
以前にも同じような症状がありましたか？
病歴のリスト
高血圧はあるか？
妊娠中に高血圧になったか？
発症前にどのような薬を服用していたか？ どのような食物を食べていたか？
チェックリスト
過去6ヵ月間の検査結果。
画像検査：頭部CT検査、頭部MRI検査。
血圧検査：定期血圧検査、24時間外来血圧検査。
投薬リスト
過去3ヶ月に使用した薬、薬箱やパッケージがあれば持参可。
降圧剤：ニフェジピン、バルサルタン、アムロジピンなど。
MAOI薬：イソニアジド、フラゾリドン、ケトコナゾール、グリセオフルビン、オイゲノール（塩酸バクトリム）、フェネルジン、ブロムフェナシルイミン、トロキサシノン、イソニアジド、フェンサイクリジン、モクロベミド、セレギリン、メチルベンジルヒドラジンなど。
神経節後交感神経抑制薬：クエチアピン、酒石酸ペンタメチルグアニジニウムなど。
診断
診断は以下に基づいて行われる
病歴
高血圧、腎疾患、妊娠高血圧症候群、その他の高血圧の既往歴がある可能性がある。
臨床症状
症状
高血圧はしばしば180/120mmHgに達するか、平均動脈圧が150mmHg以上に達する。
急性頭痛、痙攣、意識障害、失神、片麻痺、失語症がみられることがある。
これらの症状は、血圧を低下させる治療により急速に消失する。
身体的徴候
医師はバイタルサイン、運動、感覚、嚥下、腱反射、病的反射に異常がないかをチェックする。
バイタルサイン：血圧、心拍数、脈拍、瞳孔、呼吸が正常で安定しているかを確認する。
眼科的検査：視力、視野が正常かどうかを確認する。
運動機能検査：目を閉じる、頬を膨らませる、眉を上げるなどの動作ができるかどうか、手を上げる、座る、立つ、歩くなどの動作ができるかどうか、介助が必要かどうかを観察する。
皮膚感覚検査：綿棒を使って患者の皮膚を滑らせるか、鈍針を使って皮膚を軽く刺し、感覚の敏感さに基づいて感覚障害の程度を評価する。
病的反射検査：打診ハンマーで骨膜や腱を叩いたり、鈍い竹串で前腕、足底、足背などの対応する部位を軽く撫でたりして、筋や腱の反射に異常があるかどうかを調べる。
眼底検査
眼底鏡検査で眼底を調べる。
乳頭浮腫、網膜症出血、滲出液、網膜動脈攣縮などがみられる。
画像検査
一般的に用いられる検査：磁気共鳴画像法（MRI）検査および頭部の強調検査、CT検査および頭部の強調検査。
典型的な症状は、両大脳半球の皮質下白質にみられるびまん性大脳浮腫で、基本的に左右対称に分布し、特に頭頂-後頭葉に、浅い溝、狭くなった縦裂溜まり、左右で程度の差はあるが脳室の縮小がみられる。
まれに、病変部が非対称に分布し、大脳基底核、小脳、脳幹に発生し、出血と合併することがある。
強調スキャンでは病変部の強調はないか軽度である。 治療後、病変部は完全に吸収される。
脳脊髄液検査
脳脊髄液中の白血球および蛋白レベルの変化は、症状の原因究明に役立つ。
典型的な変化は、脳脊髄液圧の上昇と蛋白含量の増加である。
鑑別診断
脳卒中
類似点：患者には高血圧の既往があり、頭痛、吐き気、嘔吐、錯乱、痙攣、昏睡などの症状が突然出現する。
相違点：
臨床症状の鑑別は困難で、主に頭部MRI、CT、その他の検査によって行われる。
脳卒中患者では出血や梗塞の病変が明瞭で、脳浮腫は比較的軽度である。
ウイルス性脳炎
類似点：突然の頭痛、吐き気、嘔吐、けいれん、意識障害などの症状がみられることがある。
相違点：
ウイルス性脳炎は通常、発熱、肩こり、全身発疹を伴う。 ウイルス性脳炎の患者との最近の接触、ウイルス感染または蚊に刺された既往がある。 高血圧の既往はほとんどなく、発症後の高度の血圧上昇もない。
頭蓋MRIでは、主に大脳前頭側頭葉に病変がみられ、てんかんの症状がより顕著で難治性であり、脳波や脳脊髄液検査で特異的な症状がみられる。
静脈洞血栓症
類似点：通常、難治性の頭痛を呈し、重症例では吐き気、めまい、嘔吐などの症状を伴う。
相違点：
静脈洞血栓症の患者は、高血圧の既往がなく、発症後に高度の血圧上昇を認めないことがあり、眼底検査ではほとんどが異常なし。
MRA検査では、頭蓋内静脈や静脈洞の深部および表在静脈の狭窄、充填障害、閉塞が認められる。
治療
治療目標：迅速かつ円滑な血圧降下、症状の改善、合併症の予防。
治療の原則：支持療法を基本として、血圧降下薬、脳浮腫軽減薬、抗てんかん薬を使用する。
支持療法
安静にし、意識、瞳孔、脈拍、呼吸、血圧の変化を注意深く観察する。
昏睡や呼吸困難が生じた場合は、適時酸素吸入を行い、気管内挿管や人工呼吸器補助換気を行う。
嘔吐がある場合は飲食を中止する。
褥瘡の発生を防ぐため、皮膚を清潔に保ち、定期的に寝返りを打ち、圧迫されやすい部分にはエアクッションや柔らかいクッションを使用する。
薬物療法
降圧剤
よく使われる点滴薬：ニトロプルシドナトリウム、ニカルジピン、ミフェプリスチン（アフォネート）、硫酸マグネシウム。
経口薬：ニフェジピン、バルサルタン、アムロジピンなど。
注意事項
降圧治療は血圧が160/100mmHg程度に維持されるように迅速に行う必要があるが、低灌流や脳梗塞を引き起こさないように振幅に注意する必要がある。
静脈内降圧が目標値に達したら、経口降圧薬治療に変更する。
脱水治療薬
治療目的：脳浮腫の軽減、頭痛、嘔吐などの症状の緩和。
よく使用される薬剤：マンニトール、メチルプレドニゾロン、デキサメタゾンなど。
注意事項
消化性潰瘍、血糖上昇、脂質異常症、低ナトリウム血症、腎機能障害等があらわれることがある。
投薬中は尿量、血糖、血中脂質、電解質等のモニタリングが必要である。
その他の薬剤
抗てんかん薬：バルプロ酸ナトリウム、ジアゼパム、フェノバルビタール、抱水クロラールなど。 呼吸抑制などの副作用に注意する。
頭痛症状が明らかな場合は、コデインやアミノフェノールヒドロコドンなどの鎮痛薬を使用することができる。
予後
予後
適時に積極的な血圧降下治療を行い、安定した血圧管理を行えば、ほとんどの患者の予後は比較的良好である。
急性脳出血、大量脳梗塞、てんかん状態、腎不全などの合併症を有する患者の予後は不良である。 片麻痺、失語症、失明、心障害、腎障害などの後遺症が残ることがある。
予後因子
予後は、以下の条件が揃えば比較的良好である。
血圧が高く、発症時の症状が比較的軽い。
高血圧歴が短く、日常的に良好にコントロールされている。
基礎疾患が少ない。
年齢が若い。
危険
症状が重い場合、四肢の脱力、麻痺、視覚障害、長期臥床となり、生活の質が著しく低下する。
高血圧歴が長いと、心臓、腎臓、その他の臓器に障害を起こすことがある。
日常管理
日常管理
食事管理
減塩・低脂肪食で栄養バランスをとる。
漬物、ベーコン、ソーセージ、燻製食品、揚げ物、衣のついた食品など、アミンの多い食品は避ける。
水分を十分にとり、腸内環境を整える。
アルコールは控え、濃いお茶やコーヒーの過剰摂取は避ける。
生活管理
安静に留意し、日常生活を良好に保ち、喫煙せず、夜更かしせず、過労にならないようにする。
退院後は自宅でのリハビリ訓練や適度な運動を心がける。
血圧を注意深く観察し、厳格にコントロールする。
MAOI薬、交感神経節後抑制薬を使用する必要がある場合は、医師の指示に従うこと。
フォローアップと見直し
医師の指示に従い、定期的に経過観察と見直しを行う。 血圧の変化、頭痛、手足の動き、感覚障害などを中心に観察する。
経過観察の内容：主に血圧、全身状態、神経学的徴候、頭部MRIなどの検査を見直す。
予防
この病気の予防は血圧のコントロールが基本である。
体重とウエスト周囲径を正常範囲に保つ。
緊張や不安などの不快な感情を避ける。
定期的に健康診断を受け、特に血圧、心電図、心エコーなどの検査に注意する。
睡眠時無呼吸症候群、高脂血症、腎疾患、内分泌疾患、心血管疾患など、高血圧に関連する基礎疾患を積極的に治療する。
頭痛、めまい、吐き気、嘔吐、手足の不自由な動きなどが現れた場合には、速やかに医師の診察を受けること。