概要
短頸変形症の概要
短頸変形は2つ以上の頸椎の癒合変形で、頸椎の数は減少せず、頸の長さが短くなり、頭と頸の動きが制限され、しばしば他の部分の変形を伴い、少数の患者は神経障害を伴うことがあります。
医療保険の有無
あり
診療科
整形外科
別名
先天性頚椎癒合変形, 頚椎分節形成不全, クリッペル-フェイル症候群
臨床症状
首が短く太い、後頭部の髪の生え際が低い、首の動きが制限される。
危険性
短頚変形はしばしば他の奇形と合併し、60％は脊椎奇形と合併し、35％は腎奇形と合併し、30％は難聴と合併する。
合併症
急性頚椎椎間板ヘルニア、頚椎症、頚椎不安定症、頚椎亜脱臼など。
検査
レントゲン検査、CT、3次元再構成、MRI検査など。
診断
ほとんどの症例はX線フィルムで診断できる。
治療の原則
神経症状のないものは経過観察、神経症状のあるものは適切な対症療法や外科的治療を行う。
根治性
積極的な治療により症状の改善と合併症の予防が可能である。
食事療法の推奨
通常の食事とバランスのとれた栄養摂取。
原因
病因
通常、胚発生の過程で椎間板を形成するはずの間葉系組織の発達障害の結果であると考えられている。
症状および診断
典型的な症状
1.首が短く太いことは目立たないことが多いが、よく観察すると首は正常より短い。 顔面非対称、乳様突起から肩峰にかけて頚部両側の皮膚が広がり、翼状頚を示す。 2.主に後頭部の生え際が健常人より著しく低いことが現れる。 3.椎体の癒合により頚椎の活動が制限されるため、頚椎の活動範囲が著しく制限され、特に回旋と側屈の制限が顕著である。 4. 上部頚椎固定による短頚変形は、後頭頚椎変形と合併することが多く、神経症状の多くは初期に出現し、主に後頭部の不安定性による脊髄圧迫として現れます。 中下部頚椎固定による短頚変形は、短頚変形の一種であり、軽度の外傷を負い、明らかな神経症状を発症した患者にほぼ必ず発生します。 その臨床的特徴は、外傷が軽度で、症状が重く、四肢麻痺を引き起こすことがあり、X線検査では骨損傷の明らかな徴候は見られない。
その他の症状
頚椎肋骨、潜因性二分脊椎、神経根または神経叢分布の変形を伴う短頚変形は、上腕痛、腰痛、坐骨神経痛を呈することがある。 また、心臓奇形と腎奇形が組み合わさっている場合は、対応する臨床症状を呈することがある。 さらに、短頚変形が側弯症、肩甲骨高位、ウェービング変形と合併することもある。
診断基準
1.先天性頸部奇形は出生後に発現することはなく、その後の発育過程で徐々に発見される。2.頸部奇形は主に短頸奇形であり、臨床的に判断できる症例が大半である。頭皮の髪の生え際の高さ、頸椎の運動制限などに注意し、その他の異常がないか全身をチェックする。3.画像検査では、X線検査で診断が確定できる症例が大半である。4.
治療
治療ガイドライン
変形椎体の数や位置、神経症状の有無により、対症療法を行う。
外科的治療
1.中頸椎と下頸椎の単純癒合による短頸変形に対して。 頚部が醜い場合は、両側頚部皮膚Z形成術や両側胸鎖乳突筋切断術で外観を改善する。 後期の頚椎変性による脊柱管狭窄症による脊髄圧迫に対しては、脊髄圧迫部位に応じて前方除圧術または後方除圧術を行います2。 上部頚椎の癒合による短頚変形に対しては、神経症状がある場合は適宜除圧術を行い、安定させます。
その他の治療法
脊髄損傷は伴うが骨損傷を伴わない短頸変形外傷は、頭頸部や胸椎のギプス固定で症状が消失した後、まず頭蓋牽引や後頭顎帯牽引などの非外科的治療を行う。 頸椎は頸椎装具で保護する。
予後
脊柱管狭窄や脊髄圧迫症状を伴う場合は、脊髄の病変の程度によって予後が異なる。
看護
日常の看護
1.経過観察では、頚椎の過度な活動を避け、外傷を予防するように注意する。 2.定期的な見直し。
食事
通常の食事とバランスのとれた栄養摂取。
その他の注意
頚椎を保護する。