概要
脊髄硬膜動静脈奇形は脊髄動静脈奇形全体の15～20％を占め、男性に多く、男女比は4～8：1である。発症は45歳前後で、病変は胸腰部に好発し、家族性に発症する明らかな傾向はない。 統計によると、このタイプの疾患は後天性疾患を伴うことが多く、外傷性因子との関連も考えられるが、正確な機序はまだ不明である。
病因
硬膜動静脈奇形では、動脈供給は脊髄分節動脈の硬膜枝に由来する。 ほとんどの場合、動静脈の短絡は神経原性カフの背側外側の神経孔内で起こり、動脈血がドレナージ静脈に注入され、圧力の上昇と蛇行した拡張が生じ、脊髄への血液の還流が妨げられ、脊髄の虚血と変性が起こる。 動静脈瘻の平面にある分節動脈は、前脊髄動脈ま たは後脊髄動脈に供給される。 病変部には通常1本の栄養血管しかなく、これはIA型である。 病変部に2本以上の血管が供給されている場合は、IB型に特徴的である。
症状
1.疼痛
疼痛は脊髄動静脈奇形患者に最もよくみられる症状である。 胸腰部の背部または臀部の疼痛が主症状であり、神経痛も生じることがある。 その発生率はこのグループの症例の40％から50％を占める。
2.運動障害
脊髄硬膜動静脈奇形患者の場合。 30～40％が運動機能障害を伴い、これは通常、腰仙髄に関連する上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの混合機能障害である。 臨床検査では、臀筋や腓腹筋の萎縮がみられ、下肢の反射亢進を伴うことが多い。 症状は、肉体労働、長時間の立ち仕事、前かがみ、屈伸、伸展、屈曲などのさまざまな姿勢によって悪化することがある。
3.感覚障害
患者の約1/3に感覚障害がみられ、感覚鈍麻、皮膚過敏などの異常、触覚や体位感覚の欠如などが現れる。
4.その他の症状
くも膜下出血は脊髄硬膜動静脈奇形患者にも起こりうるが、まれである。 静脈血栓症による急性壊死性脊髄症も起こることがあり、静脈からの血栓の突然の逆流が原因と思われる突然の麻痺（Foix Alajouanine症候群）を引き起こすことがある。
検査
1.MRI（磁気共鳴画像法）
脊髄のMRIでは、病変は脊髄の後方・側方にあり、矢状位では、病変はシャトル状で、長軸は脊髄と平行で、脊髄背側に帯状の高信号陰影を示し、脊髄は水腫の段階にあり、変性範囲は5節以上で、脊髄は低信号の阻血性空洞陰影に囲まれているのが確認できる。 エンハンスメントスキャン：矢状断像では脊髄後面に数珠状の高信号蛇行血管を、冠状断像では脊髄後面に蛇行血管を認める。
2.CTM（脊髄造影＋CT）検査
CTM検査は、この疾患に対する感度と特異性が高い傾向がある。 CTM検査では、造影剤を使用しない場合 と比較して、脊髄の背外側に曲がりくねった太い血管 が確認できる。 硬膜内の静脈還流を確認するため、患者は仰臥位で撮影を行うべきである。 硬膜の動静脈奇形がCTM画像で完全な閉塞として認められることは稀である。
3.選択的脊髄動脈造影
疾患を同定するための最も理想的な診断法である。 血管造影では、前脊髄動脈が容易に同定され、硬膜動静脈奇形に関連する血液供給を決定することができる。 適宜行われる手術の術後に動静脈瘻の再発を予防するために、病変部のすべての絨毛動脈を同定する必要がある。
診断
中高年男性では、進行性の上下運動ニューロンの混合麻痺が優勢で、疼痛、感覚障害、臀部萎縮、括約筋機能障害を伴うことがある。 動静脈瘻の位置が腰仙部より上であろうと下であろうと、症状のほとんどは脊髄の腰仙部に関連する。 これらの患者の80％は、ゆっくりと進行する脊髄疾患を呈し、約10％は急性に発症する。 この疾患は誤診されやすく、発症から1年以内に診断される症例は全体の30％程度であり、半数以上の患者は発症から2～3年後に診断される。
治療法
1.血管内治療
外科的治療の適応がある場合には、まず血管内治療を行うことが一般的に提唱されている。血管内治療の主な目的は、遠位絨毛動脈、動脈および静脈の輸送枝、硬膜内静脈還流の近位部を塞栓または閉塞することである。 現在、塞栓のために絨毛動脈の根元に注入する際には、造影剤に溶かしたポリエチレンエタノール懸濁液が主に用いられている。 あるいは、小口径カテーテルから注入できる液体ボーラスであるイソブチル2-アクリレート（ICBA）または非イソブチルアクリレート（NBCA）を使用することもできる。 血管内での潜伏期間の後，注入物のポリエチレン化と血管の閉鎖が起こる。 潜伏期間は、シアノアクリレートの濃度、造影剤の量、ブドウ糖の量を変えることでコントロールできる。
2.外科的治療
脊髄硬膜動静脈奇形の外科的治療は、主に硬膜内の逆流静脈の電気凝固と剥離、硬膜橈側スリーブ内の動静脈奇形の切除、逆流静脈の電気凝固と剥離の同時進行などのマイクロサージャリーテクニックによって達成される。
予後
手術成績は術前の神経学的状態に左右され、有効率は80％以上であるが、概ね8％以内に悪化する例もある。