動脈管開存症



概要

定義

動脈管開存症（ADA）は、さまざまな原因によって出生後に動脈管が適切に閉鎖しない小児の先天性心疾患である。

動脈管は胎児期に肺動脈と大動脈をつなぐ “通り道 “であり、胎児期に特定の血液循環を行うために必要なものである。 動脈管は出生後、廃用すると自然に閉鎖し、生後1歳までに95％の乳児が閉鎖している。

タイプ

閉鎖していない動脈管は太さ、長さ、形態が様々で、病理解剖学的に5つのタイプに分類される。

管状：最も一般的なタイプで、閉鎖不全動脈管の80％以上を占め、管が長く、直径が均一である。

漏斗型：これもより一般的で、カテーテルは漏斗状で、下行大動脈の末端付近では幅が広く、肺動脈の末端付近では幅が狭い。

窓型：カテーテルは極端に短く、ほとんど長さがなく、下行大動脈と肺動脈の接続は窓型で直接吻合しているようである。

動脈瘤型：管の中間部が動脈瘤状に拡張し、壁が非常に薄い。

ダンベル型：カテーテルの中央部は細く、両端は太く、ダンベルに似ている。

罹患率

動脈管開存症の有病率は先天性心疾患の10～21％を占め、生存する新生児2,500～5,000人に1人の割合で発生する。

早産児の有病率は正期産児よりも有意に高く、出生体重1kg未満の早産児の有病率は80％にも達する。

出生体重1kg未満の早産児の有病率は80％にも達する。

原因

原因

原因は不明で、以下のような要因が関係している可能性がある。

遺伝的要因

動脈管開存症は多遺伝子性であり、しばしば他の染色体異常と関連する。

環境要因

子宮内環境因子：妊娠中に母親が風疹、インフルエンザ、糖尿病、高カルシウム血症などの疾患に罹患していた、あるいは妊娠中に母親が放射線被曝や特定の薬剤を服用していた。

出生後の環境要因：出生地が高原などの高地である。

高リスク因子

未熟児。

家族に先天性心疾患やその他の遺伝性疾患がある。

病態

通常、動脈管は生後約4週で徐々に閉鎖し、変性して動脈管靭帯となる。 原因遺伝子の遺伝や遺伝子変異により遺伝子自体が不安定な場合、環境因子により動脈管閉鎖不全をきたしたり、出生後の環境因子により動脈管筋の収縮が促されなくなり発症する。

症状

動脈管開存症の症状と経過は、動脈管の太さと大動脈から肺動脈にシャントされる血液量（シャント量）に関係します。

シャント量が少ない小さなカテーテルの場合、明らかな症状がなく、健康診断やその他の病気の検査で偶然発見されることがあります。

シャント容量が大きいカテーテルの場合、生後間もなく症状が現れることがあります。

主な症状

脱力感。

労作後の動悸。

咳。

胸部圧迫感。

息切れ。

その他の症状

乳児および幼児は、授乳困難、母乳摂取量の低下、発汗、泣き声、授乳中の息切れなどがみられることがある。

乳幼児はまた、体重が増えず、成長や発育が通常より遅れ、やせ、身長や体重が年齢に合わないなどの症状が現れることがあります。

呼吸器感染症の再発：咳や痰を繰り返すことがある。

合併症

肺高血圧症：労作後の息切れ、下半身と左上肢に顕著な赤紫色の皮膚と粘膜（チアノーゼ）が生じることがある。

感染性心内膜炎：発熱と皮膚の点状出血がみられることがある。

心不全：程度の差はあるが、呼吸困難、息切れ、咳、痰、喀血、体力の低下などが現れる。

動脈管破裂出血：頻度は低いが、すぐに死に至る。

診察

内科

小児外科

呼吸が速い、呼吸が苦しい、チアノーゼがある、発育が遅れている、心臓超音波検査で異常が疑われるなどの場合は、できるだけ早く医師に相談することをお勧めします。

救急科

呼吸困難、失神などの症状がある場合は、できるだけ早く救急外来を受診することをお勧めします。

診療の準備

受診の準備：受付、書類の準備、よくある質問

アドバイス

上記のような症状が出た場合、お子さんの症状を悪化させないために、激しい運動は避けてください。

準備チェックリスト

症状の発現時刻と特別な徴候に特に注意する。

呼吸が速くなったのはいつか？

皮膚はいつ青くなったか？

咳や痰は繰り返しているか？

子どもの成長は同年齢の子どもに比べて遅れているか？

先天性心疾患の家族歴はあるか？

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：血液検査、C反応性蛋白、血液ガス分析

画像検査：心臓超音波、胸部単純撮影、胸部CT

最近3ヵ月間の投薬：箱やパッケージがあれば持参のこと。

強心剤：デアセチルフルフリルグルコシド

利尿薬：スピロノラクトン、ヒドロクロロチアジド

診断

診断は以下に基づいて行われる

症状や徴候に加え、心エコー検査、X線検査、心電図の変化から、ほとんどの場合は明確に診断できるが、少数の症例では、診断を確定するために他の検査を組み合わせる必要がある。

病歴

早産。

家族に先天性心疾患やその他の遺伝的疾患がある。

妊娠中の母親の病気、投薬、放射線被曝。

臨床症状

脱力感、労作後の動悸、咳嗽、胸部圧迫感、息切れ、乳児および小児の哺乳障害、発育遅延。

聴診では、胸骨左端の第2肋間に大きな連続機械性雑音（特徴的変化）および収縮期雑音を認めることがある。

身長・体重所見は年齢と一致しない。

爪床毛細血管拍動、水様脈、大腿動脈からの銃声音などの末梢血管徴候を認めた。

下半身のチアノーゼ、杵状指（足指）など。

心電図検査

心電図は心臓の電気的活動の変化を記録するもので、個々の波形の変化から診断に役立ちます。

軽症例では心電図に明らかな異常はないが、重症例では左室肥大、右室肥大と左室肥大の合併、右室肥大などがみられる。

画像診断

心エコー検査は動脈管開存症の診断を確定するための主な検査であり、通常は第一選択である。

心エコー検査は、閉鎖していない動脈管を直接検出し、その長さと太さを測定し、シャントの方向と大きさを示すことができ、安全、非侵襲的、リアルタイム、正確、簡単、安価であるという利点がある。

心臓超音波検査では、プローブを胸の前でスキャンする必要があるため、ゆったりとした着脱しやすい服装が必要で、女性はドレスを着用しないほうがよい。

胸部X線検査では、心臓の大きさ、肺の中の血液の分布、血管の肥厚などを観察することができ、心臓病、動脈硬化、肺炎などの病気の発見に役立ちます。

X線検査では、「肺門コレア」の特徴的な変化を発見できることもある。

右心カテーテル検査は、特殊なカテーテルを末梢血管から心臓や血管に送り込んで検査するインターベンショナル・テクニックで、この疾患では一般的に行われる。

検査中、カテーテルは封鎖されていない動脈管を通って大動脈に入ることができる。

逆行性大動脈造影を同時に行い、他の疾患の同定に役立てることもある。

鑑別診断

動脈管閉鎖不全は、同様の心雑音を呈する他の疾患と鑑別する必要がある。

大動脈肺中隔欠損症

逆行性上行大動脈造影では総肺動脈とともに上行大動脈が認められ、心エコー検査では大動脈と肺動脈の間に欠損が認められる。

破裂した大動脈洞瘤

大動脈洞破裂動脈瘤の場合、心雑音は本症例より低く、突然の心前庭部の鋭い痛み、それに続くパニック発作や胸部圧迫感の既往がある。心エコー検査で大動脈洞の変形を認めることがあり、動脈瘤の破裂やシャントがしばしば認められる。

大動脈弁閉鎖不全を合併した心室中隔欠損症。

大動脈弁閉鎖不全を合併した心室中隔欠損症では、心雑音に明らかな連続性がない。 心エコー検査では心室中隔エコーの連続性に断絶がみられ、心臓カテーテル検査では封鎖されていない動脈管を通して大動脈にアクセスすることができない。

冠動脈瘻

冠動脈瘻は狭心症、呼吸困難、その他の症状を伴うことがある。心エコー検査では冠動脈の拡張が確認でき、瘻孔が見つかることがある。冠動脈造影検査では冠動脈の整列が確認でき、瘻孔がはっきりと確認できる。

治療

治療の目的：動脈管閉鎖、症状の緩和、感染性心内膜炎などの合併症の予防、予後の改善。

治療の原則：動脈管瘻と診断されたら、できるだけ早く治療を行い、重症度、年齢などを総合的に判断して治療方針を決定する必要があります。

一般的な治療

観察と待機：動脈管が予定通りに閉鎖しない未熟児は、一定期間観察して自然に閉鎖するのを待ちます。 乳幼児の動脈管も自然治癒することがあります。 明らかな症状がない場合は、他の健康上の問題を引き起こさないか様子を見たほうがよいでしょう。

安静：労作や運動は避ける。

食事の調整：栄養価が高く、消化のよい食事を与える。

授乳の調節：少量ずつ、数回に分けて授乳する。

薬物療法

早産児に動脈管開存症が生じた場合、動脈管閉鎖を補助する薬剤を使用することができる。

一般的に使用される薬剤はインドメタシンとアスピリンで、塗布後24～30時間で動脈管が閉鎖することがあります。

使用後に腸穿孔などの副作用が起こることもある。

治療後も閉鎖しない場合は手術が必要である。

外科的治療

適応

早産児、肺炎の再発、呼吸困難、心不全、哺乳障害、発育不良のある乳幼児や小児は、速やかに手術すべきである。

明らかな症状がなくても、肺うっ血や心陰影肥大を伴う場合は、選択的（適切な時期を選ぶ）手術が適切である。

禁忌症

Eisenmenger症候群。

右-左シャントを伴う重症肺高血圧症との合併。

感染性心内膜炎の合併（手術前に少なくとも3ヵ月間の治療と4週間の平熱が必要）。

外科的アプローチ

過去によく行われていた治療法であるが、外傷が多く回復に時間がかかるという欠点があり、徐々にインターベンション治療に取って代わられている。

開心術、閉塞していない動脈管を結紮する方法、閉塞していない動脈管を切断して縫合する方法などがある。

主に複合大動脈弓解離、完全大動脈転位、肺閉鎖症などの先天性心疾患の同時治療が必要な人に適用され、インターベンション治療がうまくいかなかった場合の改善策としても用いられる。

大腿動脈および大腿静脈を経皮的に穿刺し、X線または超音波ガイド下で動脈導管を閉塞するブロッカーを適用する方法である。

主な治療手段であり、切開創が小さく、外傷が軽く、回復が早いという利点がある。

生後6ヵ月以上で体重が8kg以上の場合は、禁忌症例や手術が必要な症例を除き、インターベンションを受ける必要がある。

術後合併症

高血圧、反回喉頭神経の損傷、動脈導管やその近傍の大動脈や肺動脈の破裂や出血、カテーテルによる再疎通、感染性心内膜炎などの合併症が術後に起こることがある。

また、溶血、残存シャントやブロッカーの変位、下行大動脈弁狭窄、左肺動脈弁狭窄などの合併症が起こることもあり、これらの合併症が発生した場合は外科的治療が必要となることが多い。

術後の注意事項

ガーゼを恣意的に剥がさず、切開創や穿刺創を清潔に保ち、乾燥させて感染を予防する。 傷口から血がにじんだり、痛みがあったり、ガーゼが床に落ちたりした場合は、速やかに医療従事者に対処を依頼してください。

手術後、しばらくはベッドで安静にし、家族の手を借りながらゆっくりと寝返りを打ちます。 その後、適度に体を動かし始め、徐々に活動量を増やしていきますが、1ヵ月間は激しい運動は避けましょう。

治療後は12時間横になり、創部を2～4時間圧迫し、穿刺した手足を6時間固定します。

予後

治癒

早産児の場合、ほとんどの症例で動脈管閉鎖は薬物療法で可能であり、閉鎖できない少数の症例では外科的に動脈管閉鎖が可能である。

満期産の乳児や成人では、外科的治療の後に動脈管を閉鎖することができます。

動脈管閉鎖術後に合併症のない人は、正常な人と同じように心血管系の機能が回復し、余命には影響しません。

予後が悪いのは、病気が重くて外科的治療が受けられない人や、重症で不可逆的な肺血管障害のある人です。

危険

患者さんによっては、同年齢の人より成長が遅く、体重や身長が低い場合があります。

胸部圧迫感や息切れなどの症状があり、上気道感染症や肺炎を起こしやすい。

酸素欠乏が頻繁に起こるため、わずかな運動でも呼吸が速くなり、疲労を感じ、休息が必要になることがある。

肺高血圧症、感染性心内膜炎、心不全、さらには閉塞していない動脈管破裂や出血などの合併症を引き起こす可能性があり、重症の場合は生命を脅かすこともある。

女性患者は妊娠合併症の危険性があり、後に妊娠した場合には死亡することさえある。

日常管理

日常管理

安静

活動量は最小限にし、激しい運動は避ける。

良い生活習慣を身につけ、早寝早起きを心がける。

通常の活動中に動悸、息切れ、咳、倦怠感、発汗過多などの症状が現れたら、すぐに安静にする。 安静にしていても症状がよくならない場合や、症状が再発・悪化した場合は、すぐに病院へ行きましょう。

食事管理

タンパク質、カリウム、鉄分、ビタミン、微量元素の摂取を確保するために、無理のない食事構成にする。

果物、野菜、卵、魚介類などを食べるとよい。

少食に注意し、過食を避ける。

アルコール、コーヒー、濃いお茶などの刺激物は避ける。

感染を避ける

環境衛生に注意し、部屋の換気をこまめに行い、適切な温度と湿度を保つ。

風邪やインフルエンザを避ける

インフルエンザなどの感染症が流行する時期は、ショッピングモールなど人が密集している場所にはあまり行かないようにする。

創部感染を防ぐため、手術治療後は創部を清潔に保ち、乾燥させる。

心理的サポート

患者または家族（罹患児の親を含む）は、病気に関する知識を積極的に学び、誤った認識を正すべきである。

家族は患者とコミュニケーションをとり、患者を励まし、患者が病気や手術に対する恐怖を克服し、病気を克服する自信を持てるように援助する。

定期的なフォローアップ

医師の指示に従い、定期的な経過観察を行う。

通常、患者は手術後1ヵ月、3ヵ月、6ヵ月に経過観察のために病院に行く必要がある。

心臓の構造や機能に異常がなく、違和感もなければ、その後は1年に1回の経過観察が可能です。

心臓の構造や機能に問題がある場合は、より短い間隔が必要になることもあります。

退院後、動悸、息切れ、咳、倦怠感、発汗過多などの症状が現れたら、速やかに病院へ行きましょう。

予防

動脈管開存症は先天性の病気であり、良い予防法はありませんが、妊娠中の健康管理を強化し、早産を予防することで、子孫にこの病気が発生する確率を減らすことができます。

妊婦は妊娠中の感染を避けるため、妊娠中はなるべく人混みに行かない。

妊娠中は放射線、タバコ、アルコールなどの有害物質への接触を避ける。

糖尿病や高カルシウム血症を予防するために、妊娠中はバランスのとれた食生活を心がけ、適度な散歩などを行う。

妊婦は医師の勧めに従って定期的な妊婦健診を受け、異常の早期発見に努める。

妊婦健診で血糖値や血中カルシウムの異常が見つかった場合は、積極的な治療で状態をコントロールする必要があります。