ランゲルハンス細胞組織球症はまれな組織球性疾患である。 この疾患は、組織内に病的なランゲルハンス細胞が異常に大量に蓄積することで特徴付けられ、関与する系統の数によって単系統性または多系統性に分類される。
1.ランゲルハンス細胞組織球症は、病的なランゲルハンス細胞から始まり、その正確な原因はまだ明らかにされていない。
2.臨床症状は患者によって大きく異なり、軽症例では自己限定的であるが、重症例では重篤な全身性多臓器病変を呈し、生命を脅かすこともある。 小児では、最も一般的な臨床症状は有痛性の骨転移であり、発熱や呼吸困難などの全身症状が現れることもある。
3.ランゲルハンス細胞組織球症の診断のゴールドスタンダードは病理診断である。
4.ランゲルハンス細胞組織球症は、シタラビンなどの骨髄性腫瘍を標的とする化学療法薬で治療されることがほとんどである。 予後は小児よりも成人の方が良好であり、単系統病変の予後は多系統病変の予後よりも良好である。
特定疾患の診断と治療は、医師の監督下で行う必要がある。