カニ様多指症は.多指症の中でも難易度の高いタイプで.ワッセル型分類の収束型4に属します。 2本の指は横方向に反対方向に曲がっており.カニの2本のハサミに似ていることから.カニ状多指症と呼ばれるようになった。
蟹状多指症に対する手術のアプローチは.大きく分けて2つあります。 一つは両指の骨と関節の皮膚を癒着させる方法ですが.癒着した指の骨が治らず.指が壊死する可能性もあり.癒着した関節がうまく機能せず.通常の親指より太く見えたり.爪が割れたりすることも多く.リスクの高い方法です。 もう一つは.発育の悪い橈骨指を切除し.変形性関節症の尺骨指を温存する方法で.親指がやや小さくなる以外は.形も屈曲機能もよく.安全な方法です。 後者の方法は.現在.国際的にますます好まれています。
症例1.男性.5歳.左手親指に蟹のような多指症がある。
手術前
レントゲン撮影。
術後
症例2.男性.7ヶ月.左手親指に蟹のような多指症がある。
術前.手を浸して準備した直後に撮影した.濡れた小さな手
年齢が若く.手術の希望があったため.関節包のみの解放.腱の移植.骨切りは行わず.切除した多指症のフラップを保存した親指に移植し.充実した形状にしました。 保存されていた親指に.膨らみを持たせるために親指を移植しました。 手術は1ヶ月以上後に行われました。
ただ残念なのは.まだ少し爪が歪んでいるのと.爪の長さが長すぎてさらに曲がってしまっていることです。 ただ残念なのは.まだ少し爪が歪んでいて長すぎるため.さらに曲がってしまっていることです。
前のケースは以前の手術ですが.今の手術は改善されています。
症例3.女性.2歳10ヶ月.右手親指の蟹状多指症。
術前は尺側が橈側より発達しており主幹指であったが.中手指節関節と指節間関節は側方に湾曲し.「Z」変形を呈していた。
術前X線撮影
手術直後は湾曲が修正されカーフピンで固定されている状態ですが.尺骨間関節の余剰皮膚が取り除かれておらず.少し盛り上がっている状態ですが.これは自然に引っ込むでしょう。
術後3ヶ月では.指節間関節の尺側の余剰皮膚は以前よりかなり改善され.収縮を続けることで指がまっすぐになっているように見えます。
指節間関節の可動性は良好.子供は非協力的.関節可動域は受動屈曲で確認できる。
2013.10.24更新 術後1年1.橈骨親指瘢痕拘縮解除後.親指の伸展と関節の動きが良好なお子様です。
前回の施術では.親指尺側に肥大した皮膚の欠損がありましたが.長時間の自己退縮により全て大幅に改善されました。 しかし.術後すぐの結果は悪く.両親の満足度は低い。 この欠点を克服するために.術中に余剰皮膚を除去する手術方法が改良されました。
症例4.男性.わずか3歳.右手親指に蟹のような多指症がある。
手術前
2012-05-09付 X線
術中トリミングで余分な皮膚を取り除き.術後すぐの効果を高める。
このお子さんは2012-05-11に手術されましたが.興味のある親御さんは術後のフォローアップ写真をお待ちください。
この記事を読んでからずいぶん経ちますが.このお子さんは術後半年で.指はまっすぐで動きも全く問題なく戻ってきましたが.指節間関節の尺側に小さな結び目が皮下にできてしまいました。 経過観察で結び目を外し.それ以来.子どもは戻っていない。
2013年12月更新.糸結び除去後1年.術後1年半の経過観察のため再来院されたお子様は.素晴らしい結果を得ています。
昨年は.保護者から早期手術の要望があったため.中手指節関節の側弯を矯正するために生後半年で複数の指を切除し.1歳半後に指節間関節の側弯を矯正する再手術を行うなど.段階的なアプローチも採用されたケースがありました。 しかし.現在では.多指症の腱を切除して異所性停止の筋肉のアンバランスを修正することができるため.1回の手術で済むメリットの方が大きいと考えられています。 また.単発手術の対象年齢は2歳前後と言われていますが.軽度のガニ股は最近1歳0ヶ月の症例で行い.現在術後3ヶ月ですが.良い結果が出ており.現在も経過観察中ですので.写真をアップしておきますね。 そのため.現在では.カニ状多指症の手術対象年齢は2歳以上.手術は1回のシェーピングで行うことが推奨されています。
子供.男性.1歳0ヶ月.右手親指にガニ股がある。 術前のレントゲン撮影を忘れたので.次回の審査時に持参してもらう。
このお子さんは手術時にちょうど1歳だったのですが.ご両親によると.術後のスプリントに全く協力せず.装着したら破ってしまうとのことでした。 しかし.指の状態は良好で.機能していた。 この子はとても動きがよく.私のテーブルの上のものを掴むなど.いつもこの手を使っているのが観察されており.親指もよく合っています。
今はちょうど術後3ヶ月近くで.切開の傷跡が少し縮んでいますが.後で傷跡が柔らかくなってリラックスすれば.親指はもっとまっすぐになります。
ついにガニ股の手術年齢が1年に前倒し！？
2013年3月末に追加されました。
久しぶりの更新のため.一部誤解を与えている点があるかもしれません。 カニ指の場合.現在のやり方では選択肢が増えました。 さて.BC癒合については.慎重な手術操作により.指の壊死や骨の癒合不全を起こすことなく.2本の指の機能と見た目も良い形で癒合することができると思います。 もちろん.2本の指の骨関節が完全に一致することは稀であり.ほとんどの場合.2本の指の骨関節面は異なるため.従来のBC癒合術はほとんど行われません。 そのため.昨年はより多くの修正BC固定術が行われ.上記の1本の指を切除して指の矯正を温存するよりも概ね満足のいく結果が得られています。 なお.modified fusionには限界があり.術後の機能は良好であるが.側弯の矯正効果は低く.中には2段階目の側弯矯正を必要とするものもあることを再認識しておく必要がある。 しかし.私自身は.2回の手術で美容的な大きさと関節の機能の両方を維持することに意義があると考えています。 また.融合の種類にかかわらず.初期.つまり術後6カ月は腫れが強くなり.爪が凸凹になったり.一時的に抜け落ちたりすることもあるようです。 特に.術後2～3ヶ月になると.フラップの瘢痕化や拘縮により指が曲がってしまうことがあります。 通常.半年後.遅くとも1年後には傷跡が軟化し.腫れが完全に引いて関節の動きが再開されれば.より良い結果が得られるでしょう。
また.今.多くの親御さんが.自分の子供はどのようにしたらいいのか.悩んでいるのではないでしょうか？ 現在の私のアドバイスとしては.片方の指が優位で.大きさの差が1/3以内であれば.特に主指の爪がよく発達していて.狂いのない正形であれば.その指はよく発達する傾向があり.その場合は悪い指を切除して良い指を残して側弯を矯正することが望ましいと思います。 両指の発育が悪く.健康な指と1/3以上の差がある場合は.爪が曲がっていることが多いので.その場合は癒合をお勧めします。 両指の側弯が強く.骨関節面が等しい場合は.従来のBC固定術が行われます。 2本の指の側弯がひどくなく.関節面が均等でない場合は.modified BC fusionが望ましいとされています。
この子の場合.爪が比較的まっすぐなので.側弯矯正を伴う切除術を選択しました。
手術から5カ月が経過し.体調や機能も改善された
指の関節の機能は.多くの親御さんが気になるところだと思いますので.その点を強調したいと思います。 機能は重要ですが.美しさとはトレードオフの関係にあります。 10代の高学年の子どもたちの中には.男の子も女の子も.基本的に機能よりも見た目を重視する子たちに出くわしたことがあります。 ある年長の男の子には.”指が動かなくてもいいから.まっすぐな指にしたい！”と直接言われたこともありました。 . 母親の話によると.少年は指が曲がっているために自尊心が低く.手を見せずに隠していることが多かったそうです。 これはわかります。 視覚効果を重視する社会で.外見を重視する人が多く.手はその人の第2の顔ですから.子どもはこう考えるのでしょう。 実は.多指症の曲がりを矯正するのが難しいのは.爪に近い関節である指節間関節です。 指節間関節の横の曲がりは非常によく矯正できる方法がありますが.関節の動きに影響を与える代償があるかもしれません。 この値段に見合うだけの価値があると思います。蟹指の非常に重症なケースでは.医師によってはこの関節を単純に融解して全く動かなくすることさえあるのだそうです。 中手指節関節と手根指節関節が動く限り.たとえ指節間関節が全く動かなくても.親指は文字を書く.箸を持つ.パソコンを打つ.運転するなど.日常生活に必要な機能を果たすことができるのです。 よく見ないと.指の異常はなかなかわからない。 もちろん.指節間関節が完全に動かなくなると.時計の修理など細かい手作業に影響が出るので.制限されることもあります。 したがって.個人的な意見ですが.側湾の激しい蟹指の場合.骨と軟部組織の半分ずつを癒合させる古典的な従来のBC術式が可能だと思います。
特に2本の指の長さが均等でない場合.私はいつも親御さんから融合手術の結果について質問されます。 中国の手外科のサイトにはたくさんの融合症例があるのですが.どうしても見れない親御さんがいるので.ここに追加しておきますね。
1歳8ヶ月のお子さんは.右手親指の融合が修正され.両指の長さが不同で.側湾があり.両指が小さいです。
もちろん.修正癒合なのでまだ腫れは引いていませんし.新しい爪も生えてきていませんので.機能回復には問題ないと思います。
3013.10.24更新
蟹指の手術方法の選択は.多くの親御さんが悩む問題で.よく私にアドバイスを求めます。 爪が曲がっているようであれば癒合術を.爪が四角いようであれば橈骨指を切除して尺骨指をまっすぐにしておくことをお勧めします。
現在では.切除後の矯正の方法も大きく改善され.子供の痛みを最小限に抑えるという私の理念に沿って.ほとんどの場合.キープスコープを必要としないようになっています。 この方法であれば.術後に抜糸や薬の交換をする必要がなく.3週間後に自宅で親御さん自身がドレッシングを外すことができます。 手術は.指間関節と中手指節関節の外側湾曲を完全に矯正して行われ.すべての操作は基本的に標準化された手順で行われ.1時間強という非常に短い時間で完了しました。
この場合.爪はやや小さかったが.爪は四角く.形状は許容範囲であった。 橈骨指を切除して尺骨指を温存し.関節を矯正して腱を中性化させた。
術後2.5ヶ月の経過観察では.矯正が良好で.動きも良くなっていました。 しかし.子供は非協力的で泣いたりもがいたりしたので.何とか数枚撮りましたが.屈曲した状態の指節間関節の写真は撮れませんでした。 大丈夫.地元の子だし.またフォローに来るよ。
この症例では.爪の長さが大きく異なり.曲がっていたため.2本の指の長さを変え.橈骨複合フラップをアイランドフラップとして進め.保持した尺骨骨関節症がやはり側弯を矯正する修正融合が選択されました。
術後3日目にドレッシングを交換したところ.血液の供給が良く少し腫れていた。
指の腫れやかさぶたをみて.傷口がおかしいのではと心配になることもあります。 もちろん.ほとんどの術後症例はここまでひどくはないのですが.変形が重かったり.広範囲に手術を行った場合は腫れが強くなります。
生後半年になるこの子は.右手親指に蟹のような多指症を持ち.IV型輻輳とも呼ばれる。
術直後.矯正後にキョロキョロしない。
術後3週間.局所的なものなので.開腹するために来院.確かに赤みや腫れが目立ち.縫い目やかさぶたが固まっていて.とても不快だったが.傷口は乾燥しており.開腹後の包帯も不要.縫い目やかさぶたは数日後に勝手に剥がれるだろう。
術後8ヶ月で経過観察に来られたのですが.1歳2ヶ月ということもあり.動きに協力的でなかったため.屈曲位が撮れなかったことを除けば.形も動きも問題なかったです。
術後3週間で傷口が腫れるのは正常で.傷口が乾いていれば大きな問題はないと.親御さんには安心していただきたいですね。 特に蟹指になったことがある方は.手術が大掛かりになり.腫れにも時間がかかります。 もちろん.不安なら写真を送るのが正解ですが.慌てて怖がらないようにしましょう。
2015年アップデート
現在.蟹状多指症の手術は基本的にカーキピンで固定し.通常3～4週間固定するため.お子さんが転地療養に戻った際に.不適切な着衣による側偏位が再発する心配がありません。
また.このタイプの多指症では.従来の固定では骨や関節の動きが悪く.特に第二期手術で縮小できない関節部の肥厚が目立つため.現在では固定は行わないのが普通です。 修正癒合術では側弯がなかなか改善されず.側弯が再発しやすく再手術が必要です。
ですから.現在の私の融合の基準は.「爪が曲がっていないか」です。 爪がまっすぐであれば.多少小さくても.多指症を取り除き.親指をまっすぐにすることが基本となります。
ここでは.私が融合が必要だと考えるケース.通常はIII型です。
アップデート 2015.3.7
カニ様多指症は.主に指節間関節（親指の爪に近い関節）と中手指節関節（親指の付け根の関節）の逆側湾が特徴です。 難しいのは.指節間関節の側湾の矯正で.指節間関節の側湾がひどい（90度）場合.一度に矯正するのは難しく.年長者や成人の場合.指節間関節を固定し.側湾しないようにすることを希望する医師もいます。
私の症例の多くは1歳以上の乳幼児で.指の発達を妨げないよう.指節間関節の癒合や一般的な骨切りは行わず.屈筋・伸筋腱をニュートラルにして側副靭帯の緊張を矯正しています。 この結果.3つの可能性があります。1つ目は最も良い状態.つまり関節が完全にまっすぐになった状態（通常は術後6ヶ月）.2つ目は少し矯正不足.つまり指間関節が少し橈側に曲がる状態.3つ目は過剰矯正で.術後親指が尺側に（人差し指に対して）少し曲がっている状態です。
この3つの結果が出る理由は.瘢痕拘縮の程度.屈筋・伸筋腱の緊張.中間点での停止位置.橈骨・尺骨側側副靭帯の緊張などが術後に影響し.すべての子供が術後に完全にまっすぐになることを保証することは確かに困難であるからです。 術中即時の結果と術後6ヶ月の結果が同じとは限りません。 術後すぐにまっすぐなお子様でも.傷の拘縮により術後は十分にまっすぐでない場合があります。 わざと過矯正にして.術後の瘢痕拘縮でちょうどよくまっすぐになるケースもあれば.傷が拘縮せず.術後に過矯正になるケースもあります。 もちろん.これまでの経験を総括し.術後をフォローすることで.ほとんどのケースで把握できるようになりましたし.ほとんどのお子さんが前者に該当し.一度の手術でとてもまっすぐにすることができますが.それでも後者2つのケースをなくすことはできません。 保護者の方々には.どの外科医もカニ状多指症のすべての症例でまっすぐな結果を保証することはできないことをご理解いただきたいと思います。
また.手術の結果は.術者の腕もさることながら.術後のリハビリに親が協力できるかどうかが大きく関わってきます。 ですから.術後3～4週間.親指の包帯が外れた後.親御さんから速やかに定期的に写真を送っていただき.異常を発見し.家庭での介入を速やかに指導することが必要なのです。
の場合は.完全に伸ばした状態に補正するだけです。
2例目は.矯正が不十分で少し側弯があり.この場合は1年後に2期目の手術を行いました。
2例目では.術後3ヶ月の時点では瘢痕拘縮により側湾が十分に矯正されなかったものの.時間の経過とともに瘢痕が徐々に軟化し.親指が徐々に矯正された症例があります。 そのため.1年後の最終結果も安定しています。
3つ目のケースは.親指が過矯正になり.少し横に曲がっている状態です
この場合.親指も過矯正で少し顕著ですが.親は当分治療を求めず.観察を続けています。
中には.とても不安で待ちきれないという親御さんもいらっしゃいます。 むしろ.急いで探すよりも.より確かな技術を持った外科医を待つ価値があると思います。 私は年長の子どもたちにも良い結果を出しており.この子も手術前は14歳近くでした。
この症例は24歳の成人の方で.非常に重度の側弯症で.術後は親指が大きくまっすぐになりました。