アイゼンメンガー症候群は.先天性心疾患群の発症の結果として起こるものである。 心房・心室中隔欠損症や動脈管開存症などの先天性心疾患は.もともと左→右シャントだったものが.肺高血圧症の進行により右→左シャントとなり.器質的閉塞性肺動脈病変に移行し.皮膚粘膜がチアノーゼなしからチアノーゼありとなる場合をアイゼンメンガー症候群といいます。 先天性心疾患は.生まれつきの心内膜と大血管のレベルでの形態異常のほとんどすべてを含む。 出生時の先天性心疾患の発症率は.生存新生児1,000人あたり6～8人である。肺高血圧症は先天性心疾患の二次的合併症として多く.先天性心疾患の存在により.肺血流増加.血流増加などの変化が起こる。 この病気の自然史に関する研究によると.肺高血圧症として知られる肺血管疾患は.外科的治療を受けていない先天性心疾患をもって生まれた子どもの約30％に発生するとされています。 肺高血圧症は.血行力学的に平均肺動脈圧が25mmHg以上.小肺動脈楔入圧が15mmHg以下.小肺動脈抵抗が3wd単位以上と定義されています。 先天性心疾患と肺高血圧症が合併している場合.最善の治療は.先天性心疾患を治すための早期の手術または介入です。 何らかの理由で先天性心疾患の治療が間に合わず.肺高血圧症が進行し続けると.閉塞性肺高血圧症となり.欠損部位に双方向性または右から左へのシャントを生じ.アイゼンメンガー症候群と呼ばれる皮膚や粘膜の打撲が生じることがあります。 この疾患は.肺血管拡張テスト陰性の低酸素血症を伴い.小肺動脈の抵抗が徐々に増加することが特徴で.肺動脈に連なる心室が不全となり.最終的に患者を死に至らしめます。 臨床的には.呼吸困難.チアノーゼ.活動許容度の低下.むくみ.めまい.失神.吐血.不整脈.脳血管イベントなどを呈し.QOLの低下や生存時間の短縮につながる。 アイゼンメンゲル症候群を発症した時点では.外科的治療の絶好の機会は失われていますが.内科的治療により症状の改善.QOLの向上.延命が可能です。 また.アイゼンメンゲル症候群の妊婦の帝王切開による死亡率は50〜65％.胎児流産率は75％と高いため.アイゼンメンゲル症候群の女性の避妊の必要性を強調することも重要である。 アイゼンメンゲル症候群は.母体と胎児の両方に非常に悪い影響を与え.母子ともに死亡することもあることが.研究・臨床報告で明らかにされています。 アイゼンメンゲル症候群の女性が妊娠した場合.専門家は一貫して早期の妊娠中絶を勧めています。 アイゼンメンジャー症候群は自然経過が大きく.患者は他の原因の肺動脈性肺高血圧症患者より生存率が高い。 外科的な治療を受けない患者さんの多くは.30～40年まで生存し.合理的な薬物治療を行えば.7年目まで生存することも報告されています。 一方.アイゼンメンジャー症候群の患者さんが外科的治療を受けた場合.代わりに生存期間が手術を受けない患者さんに比べて有意に短くなることが分かっています。 このことは.患者さんが手術の適応であるかどうかをどのように判断するかという.臨床上極めて重要な問題につながります。 そのため.アイゼンメンゲル症候群の女性は.妊娠を避け.妊娠した場合は早期に解約するように注意する必要があります。 アイゼンメンゲル症候群の患者様は手術の禁忌とされています。 この疾患は高血圧や糖尿病と同様に慢性疾患であり.長期的かつ継続的な投薬が必要で.患者様の延命やQOLの向上につながるため.これらの患者様に最適な治療法であると言えます。 さらにご質問がある患者様は.電話相談でご連絡ください。