肺の病変を伴う混合性結合組織病の患者さんが最も多く見られます。 主な症状は.息切れ.胸痛.乾いた咳などです。 間質性肺線維症.胸水.胸膜肥大.肺高血圧症はごく一部の患者さんに起こります。 脊髄血管症や原発性小血管炎は.以下に述べるように.いずれも肺の病変を引き起こす可能性があります。 脊髄血管障害 肺病変は.脊髄血管障害患者の12-29%に見られる肺出血と関連しており.罹患率と死亡率の重要な要因である。 喀血は肺病変の一般的な症状であり.軽症の喀血から重症の大量喀血まである。 多くは入院後1ヶ月以内に発症するが.呼吸困難や貧血を伴う慢性的な場合もあり.肺出血により重度の低酸素血症になることもある。 一般的な画像所見は.肺水腫や感染を伴わない肺胞影です。 一酸化炭素換算係数の上昇（≧30％）も肺出血の徴候であり.気管支肺胞洗浄で確認することができる。 小血管性肺血管炎患者の中には.特発性肺線維症に似た間質性経過をとる臨床画像特徴を持つ患者もいます。 肺は.咳.喀血/止血.重症の場合は広範な肺胞出血による生命にかかわる呼吸不全に陥る。レントゲンでは.間質性炎症.線維化.肺機能検査.換気異常が見られる。