肺動脈狭窄症とは？ 肺動脈狭窄症は.肺動脈弁の病変により.右心室から肺動脈への血流が制限された状態です。 右心室から肺動脈にかけての狭窄は.肺動脈下筋肥大.弁自体の狭窄.弁上狭窄など.一つまたは複数の異なる場所で血流制限を引き起こすことがあります。 この中で最も多いのは.肺動脈弁自体の閉塞で.肺動脈弁狭窄症と呼ばれるものです。 正常な肺動脈弁は.薄くしなやかな3枚の小葉で構成されています。 右心室から肺動脈に血液が送り出されるとき.正常な肺動脈弁は自由に開き.血流を阻害することはない。 肺動脈弁狭窄症は.肺動脈弁の病変により右心室と肺動脈との間が狭窄または閉塞した場合に発生します。 肺動脈狭窄症は.しばしば弁尖の肥厚や接合部の癒着を伴います。 厚くなった小葉は柔軟性を失い.閉塞感を生じさせます。 肺動脈弁自体の発達が悪く.環流が小さいこともあります。 肺動脈弁が狭窄すると.血流を排出するために右心室はより強く働かなければならず.その代償として右心室の筋肉は徐々に肥大化する。 したがって.右心室の筋肉が厚くなること（心筋肥大）はそれ自体問題ではなく.肺動脈弁狭窄症の存在を示すことが多いのです。 肺動脈弁狭窄症が重症の場合.特に新生児の場合.右心室が肺動脈に十分な血液を送り出すことができません。 この場合.酸素を含まない血液が右心室を通らず.卵円孔（正常な新生児にもある2つの心室の間の交通）を通って右心房から左心房に入り.そこで酸素を含む血液と混ざるため.動脈血中の酸素濃度が下がり.口や唇.指（足指）爪床が紫色になる症状が現れるのです。 肺動脈狭窄症では.右心不全はほとんど認められません。 肺動脈狭窄症の症状や徴候はどのようなものですか？ 肺動脈狭窄症の子どもは.通常.無症状で健康状態も正常です。 身体検査では.通常.心雑音が最も一般的な陽性徴候である。 軽度から中等度の肺動脈狭窄症では.心雑音が容易に聴取されるが.通常は無症状である。 臨床症状は.重症の肺動脈狭窄症の子供に多く見られます。 重症の肺動脈狭窄症の新生児では.生後数日以内にチアノーゼが見られることがあります。 これは.肺への血流が減少し.右から左へのシャントが複合的に発生するためです。 この状態では.緊急の管理.バルーン拡張または手術が必要です。 年長児では.重度の肺動脈狭窄症の子どもは.特に活動時に胸の痛み.めまい.失神を起こすことがありま… 重度の肺動脈狭窄症では.右心不全や突然死に至ることはほとんどありません。 どのように診断するのですか？ 肺動脈狭窄症は.通常.検査で心雑音が聞こえると初めて疑われます。 肺動脈狭窄症の心雑音は.狭窄した開口部から噴出した血液が通過することによって生じる荒い音である。 厚くなった弁が開くときのパチンという音とセットになっていることが多い。心臓診断のトレーニングを積んだ医師であれば.注意深く検査することでこれらの音を検出することができます。 その他の検査により.肺動脈狭窄の有無を判断し.その重症度を知ることができます。 心電図検査は通常.定期的に行われます。 軽度から中等度の肺動脈狭窄症では.通常.心電図は正常である。 重症の肺動脈狭窄症では.心電図は左心室の拡大.あるいは左心室の緊張を示唆することがあります。 心エコー検査は.非侵襲的な検出・評価手段としては最も重要なものである。 心エコーは弁レベルでの狭窄を正確に描き出し.カラードップラーは弁狭窄の程度を推定するために使用されます。 また.心房中隔欠損症や心室中隔欠損症など.肺動脈弁狭窄症に伴う他の問題を除外する意味でも.心エコー検査は重要である。 肺動脈狭窄症の場合.医師は運動負荷試験を行うこともあります。 運動負荷試験は.非安静時.すなわち日常活動時の心機能に対する肺動脈狭窄症の影響について情報を提供します。 心臓カテーテル検査は.肺動脈狭窄の重症度を正確に定量化することができる侵襲的な技術である。肺動脈狭窄を検出する方法として.15年以上前から心臓カテーテル検査に代わって心エコー検査が広く普及しています。 心臓カテーテル検査は.一般に肺動脈狭窄の診断に用いられることはほとんどありませんが.バルーン拡張術と併用して行われます。 一般的な治療法は？ 小児の軽度の肺動脈狭窄症は.通常.治療の必要はありません。 軽度の肺動脈狭窄症の子どもは.さまざまなスポーツに参加でき.日常生活に支障をきたすことはありません。 しかし.肺動脈狭窄症は1歳を過ぎるとほとんど進行しませんが.1歳までは徐々に悪化することがあり.経過観察が必要です。 治療が必要な中等度から重度の肺動脈狭窄症については.一般的に厳密な期限はありません。 治療法は.弁の異常の種類によって異なります。 肺動脈狭窄症の最も一般的な形態は.正常な大きさの弁に.様々な程度のリーフレットジャンクションの融合による狭窄があることである。 この「古典的」病変はバルーン拡張によく適しています。 バルーン拡張術は.心臓カテーテル検査と同時に行うことができ.開腹手術の必要はありません。 新生児は病気が重く.循環が不安定なため.バルーン拡張は非常に困難です。 より一般的なのは.年長児が外来でバルーン拡張術を受けることです。 より複雑な弁膜症に対しては.単純なバルーン拡張術は適応されず.開心術が必要になります。 このような小児では.弁尖自体の発達が悪く.組織が肥厚している場合があり（ヌーナン症候群のように）.患者によっては環状動脈の直径も小さくなっています。 このような場合.手術は葉脈接合部剥離.葉脈部分切除.経肺環状パッチという形で行われます。 治療成績 バルーン拡張術は高い効果を発揮する。 この技術は1980年代半ばに開発され.ほとんどの主要な医療センターで一定の経験を積んでいます。この方法は.肺動脈弁を完全に正常化するものではありませんが.ほとんどの患者さんで.重度の肺動脈弁狭窄を軽度に抑えることができます。 典型的な肺動脈狭窄症の小児や青年では.バルーン拡張が唯一の適切な治療法である場合があり.バルーン拡張が成功した後の再狭窄の確率は低い。 新生児や小児で弁形成不全を伴わない重度の肺動脈狭窄症は.バルーン拡張術で良好な結果が得られています。 しかし.新生児や小さな乳児では.最初に十分な拡張をしたにもかかわらず.20％が再び著しい狭窄を起こし.再拡張や手術が必要になることがあります。 バルーン拡張術で病変が効果的に改善されない小児は.通常.弁石灰化や小さな環状動脈など.より複雑な問題を抱えています。 また.心臓直接手術の長期成績も非常に満足のいくものです。 ほとんどの患者さんにはバルーン拡張だけで済むかもしれませんし.この処置はより複雑な問題を抱えたお子さんにのみ行われます。 しかし.弁尖の肥厚や弁の発達が悪い患者さんでは.この手術の長期成績も非常に満足のいくもので.これらの子供たちは.他の心疾患の併存がなければ.通常の生活を送ることができます。 バルーン拡張術であれ手術であれ.治療を受けた患者さんは定期的にフォローアップを受けることが重要です。 長期的なフォローアップ.資格のある循環器専門医による定期的な評価により.治療結果のさらなる向上が保証されるのです。