肺動脈狭窄症の発症率は先天性心疾患の約8％～10％を占め.肺動脈狭窄症の種類によって胚発生障害の原因は様々である。 胎児の左右の心室が並行して循環している生理的特性から.肺動脈弁の血流は出生時の50％に過ぎず.胎児期の軽度から中等度の肺動脈弁心の明確な判定は困難か過小評価される可能性がある。当科では37例をフォローアップし.出生後に肺動脈弁狭窄症と診断した1例は除外.5例は手術.残りは臨床経過観察中である。 右心室と肺動脈ピーク圧（収縮期圧）の差が40mmHg未満は軽度の狭窄とされ.臨床的には無症状で.外科的治療をしなくても正常な成長・発達が可能.40～100mmHgの差は中程度の狭窄と考えられ.一般に20歳前後に動悸や活動後の息切れが現れ.出生後の経過観察と右心室の自由壁が厚くなってきたら適宜治療すべき.100mmHgの差は 100mmHgを超えると重度の狭窄とみなされ.新生児.乳児.幼児に低酸素.チアノーゼ.明らかな症状を呈することが多く.迅速な治療が必要とされます。 軽度から中等度の肺動脈狭窄は経皮的肺動脈バルーン弁形成術で治療できるが.重度の狭窄は体外循環下での肺動脈弁形成術やパッチによる右室流出路の拡大が必要である。 新生児や小さな乳児では.外科的なバルーン弁形成術やセントラルシャントが行われます。 外科的治療の予後は良好であり.この奇形に対して陣痛誘発は推奨されない。 健康対策：1.胎児期に特別な治療やケアを必要としない.2.特別な処置をしなくても正常な陣痛と出産が可能.3. 治療：1.軽度の肺動脈狭窄症は治療の必要はない。 中等度肺動脈狭窄症は経皮的肺動脈バルーン弁形成術.3.重症肺動脈狭窄症は体外循環下肺動脈弁形成術または右室流出路パッチ拡張術.4.新生児や小児は体外循環下肺動脈弁形成術または右室流出路パッチ拡張術.外科的肺動脈バルーン弁形成術および/または中心シャントも推奨されるようになった。 長期予後：1.軽度の肺動脈狭窄症は治療の必要がなく.全く普通の生活.学校.仕事につながる.2.中等度の肺動脈狭窄症も治療後は全く普通の生活.学校.仕事につながる.3.重度の肺動脈狭窄症は軽度の活動制限がある。