肺動脈狭窄症は一般的な先天性心疾患であり.単純な肺動脈狭窄症は先天性心疾患の約10％.肺動脈狭窄症を合併した先天性心疾患は約20％といわれています。 I. 診断 (a) 症状：症状の重さは.閉塞の程度.右心室の機能状態.心筋の線維化の程度.乳頭筋の機能.三尖弁閉鎖不全の有無に依存します。 1.軽度の場合.ほとんどが無症状で.健康診断で初めて発見されます。 2.中等度の狭窄は生後2～3年では無症状であるが.高齢になると激しい運動時の疲労で息切れが発見されやすくなる。 重症の場合.乳児期に症状が現れ.打撲や心不全が発生することもあります。 小児では.心拍出量の低下により.呼吸困難.動悸.脱力感.時には失神や突然死が起こることがあります。 (b)徴候：胸骨が前方に膨隆し.肺動脈に震動と早期駆出音を伴い.肺動脈弁部に特徴的な大きく荒い駆出収縮期雑音を認めます。 重症の場合は.相対的な収縮期雑音と三尖部での第4心音を認め.第2肺動脈音は減少するか.あるいは消失することもあります。 心不全を伴う重症例では.雑音が和らぎ.振戦が消失することもあります。 (iii)X線検査：軽症から中等症では.心臓は大きくなく.肺血は概ね正常.重症では.心臓は拡大し.特に右心室は僧帽弁状で.肺血は少なく.肺動脈分節の拡張（狭窄後拡張）が見られることが多い。 透視では左肝門の脈動が増強されるのに対し.右肝門の動脈は比較的静止しているため.2つの肝門は非対称（左＞右）となり.診断上重要な参考資料となります。 (iv) 心電図：軽症例は一般に正常か右脚ブロック.中等症例はしばしば右側の電気軸とある程度の右室肥大.重症例は胸部リードのt波が広範囲に逆転し.75％のp波が右心房の肥大を示す著しい右室肥大を示す。 (v) 心エコー：2次元超音波大動脈短軸像では肺動脈弁の反射の増強.小環状動脈.主肺動脈と左肺動脈の内径の肥厚.頂部4室像では右心系の肥大が認められる。 パルスドプラで主肺動脈に収縮期の乱れが検出されることがある。 狭窄の程度は超音波検査で判断でき.一般に経弁膜下圧力差が15mmHg以上の場合は軽度.40mmHg未満の場合は軽度.40～70mmHgの場合は中等度.70を超える場合は重度とされています。 (f) 心臓カテーテル検査及び画像診断 1.右心カテーテル検査により.右心室及び肺動脈圧を測定し.肺動脈-右心室圧曲線を連続的に記録する。 両者の圧力段差が2kpa（15mmhg）以上の場合は.狭窄を示唆する。 2.選択的右室造影により.右室流出路狭窄の部位と範囲.狭窄後の拡張が確認でき.右室機能の推定が可能である。 治療法 1.インターベンション治療 バルーン拡張型肺動脈狭窄症形成インターベンションの使用は.現在.単純な肺動脈狭窄症に対する好ましい治療法である。 この方法は.外傷が少なく.回復が早く.成功率が高いという利点があり.治療費も外科手術に近いか.それよりも低い金額で済みます。 一般に.差圧が50mmHgを超える拡張弁は治療が必要であるとされています。 最適な年齢は2〜4歳です。 それ以外の年齢でも治療可能です。 35mmHg以上の患者さんでも治療が可能ですが.35mmHg未満の患者さんでは一般的に治療の必要はないとされています。 私たちの経験では.カテーテルが狭窄した肺動脈を通過できる限り.軽度の患者さんはやや予後が悪く.重度の狭窄のある患者さんは予後が良いということです。 2.外科的治療 重症の形成不全性肺狭窄症など.インターベンションに適さない肺狭窄症は.外科的治療を行わなければならないものもあります。