肺動脈狭窄症に対するインターベンション治療の進歩 肺動脈狭窄症（PS）は.心室間中隔が無傷で肺動脈弁開口部の狭窄がある先天性心疾患で.その発生率は先天性心疾患の約10％を占め.単独で存在することもあれば.動脈管開存症.心房間中隔欠損症.心室中隔欠損症.肺静脈の異所性ドレナージなどの他の先天性異常と合併して存在することもある。 (I)病理学的変化 肺動脈弁狭窄症は.主に3枚の弁尖が融合してドーム状に肥厚した横隔膜となり.内腔に突出し.弁口は魚の口状で.中心または偏心した位置にあり.小さな弁口の直径は約1～3mm.一般的な弁口の直径は5～12mm.弁の大部分は三尖弁で.二尖弁は少数.肺動脈の総幹は狭窄した後に拡張し.しばしば右室流出路二次肥大と合併する。 主な病型は.ドーム状肺動脈狭窄症.2弁性肺動脈狭窄症.環状形成不全性肺動脈狭窄症.リーフレット形成不全性肺動脈狭窄症である。 1.弁狭窄症：最も一般的で.90％を占め.3つの半月弁の接合部が部分的または完全に融合し.または弁肥厚と組み合わせ.弁の狭窄は.中心または偏心に配置することができ.弁は一般的に5〜12ミリメートルの範囲であり.弁の重度の狭窄はわずか2〜3ミリメートルです。 2.漏斗部狭窄：ほとんどは二次的な原因で.線維性.筋性.線維筋性などがあり.肺動脈弁の構造はほとんど正常で.拡張後の狭窄はありません。 3.混合型：漏斗部狭窄を伴う肺動脈弁狭窄.または漏斗部狭窄を伴う肺動脈分枝狭窄。 (ii)インターベンション治療の原則 1982年.Kanらは小児肺動脈狭窄症に対する経皮的バルーン弁形成術（PercutaneousBalloonValvuloplastyPBPV）の適用を初めて報告し.成功を収めた。1987年.Alkasabsらはダブルバルーンカテーテル技術を応用し.より外傷が少なく.安全で.環状動脈が大きい症例にも使用できる肺動脈狭窄症の治療を行った。 1987年.Alkasabsらは.より外傷が少なく.より安全で.より大きな環状の症例にも使用できるという利点を持つダブルバルーンカテーテル技術を肺動脈狭窄症の治療に応用した。 過去20年間.多くの臨床を経て.PBPVはその安全性.有効性.簡便性.経済性から.肺動脈狭窄症の治療法として好まれるようになった。 1.適応 (1)先天性心疾患.経肺動脈弁圧段差△P≧35mmHg.(2)部分的形成不全型肺動脈弁狭窄症.(3)手術または手術後のPBPVによる再狭窄。 禁忌(1)肺動脈弁の砂時計様変形(2)肺動脈弁低形成(3)肺動脈弁輪狭窄.肺動脈弁両葉変形(4)重症肺動脈弁狭窄と重症心不全または右室形成不全の合併。 3.ポイント (1)重症肺動脈弁狭窄症（△P≧80mmHg）の場合.できるだけ早く.できれば生後3ヶ月以内にPBPVを行うべきである；中等症肺動脈弁狭窄症（△Pが50～80mmHg）の場合.生後6ヶ月～12ヶ月でPBPVを行うことができる；軽症肺動脈弁狭窄症（50mmHg≦△P）の場合.1歳以上でPBPVを行うことができる。 (2)肺動脈弁閉鎖症・不全中隔の場合は.まずカテーテル高周波穿孔を行い.その後PBPVを行うことで根治的治療が可能である。 (3)1歳未満の乳幼児のPSの場合.シングルバルーンの大きさは肺動脈弁輪の90～100％.1歳以上のPS患者の場合.シングルバルーンの大きさは肺動脈弁輪の120～140％.14歳以上のPS患者の場合.僧帽弁バルーンまたはダブルバルーンの大きさを使用し.ダブルバルーンの大きさは肺動脈弁輪の150％とする。 (4)バルーンカテーテルが三尖腱索を破らないように.ワイヤーは三尖腱索を通らないようにする。バルーンは素早く膨らませ.凹みが消えたらすぐにバルーンを空にする。 (5)PBPV術後に右室流出路攣縮が生じた場合は.β遮断薬を1～3ヶ月服用し.長期経過観察を行う。 4.合併症 (1)三尖腱索断裂 主な原因は.ガイドワイヤーが三尖腱索を通過するため.バルーン膨張時に三尖腱索が断裂または損傷することである。 バルーンカテーテルを送り出す際に抵抗がある場合はバルーンカテーテルを停止し.バルーンカテーテルが三尖腱索を通過したかどうかを心エコー検査で判断する必要がある[1]。 (2)三尖弁閉鎖不全 バルーンの膨張時にバルーンカテーテルが三尖弁を滑り落ち.三尖環が拡張して逆流を引き起こす。 バルーン膨張時にバルーンカテーテルが上下に滑らないように固定する必要がある。 (3) 右室流出路の痙攣 主に漏斗の反応性亢進.右室流出路の二次的肥大.バルーンカテーテルによる右室流出路への刺激が大きいか繰り返されることによる。 適切なバルーンカテーテルを選択し.バルーンの中心を肺動脈弁の高さに位置させ.右室流出路への刺激を少なくするために.バルーンを可能な限り膨らませ.1~2回拡張術を完了させる必要がある。 (4)肺動脈と右室流出路の裂傷は少ない。 主な原因はバルーンカテーテルが大きすぎることである。 1歳未満では肺動脈弁輪径の90～100％.1歳以上では肺動脈弁輪径の120～130％のバルーンカテーテルを使用する。 (5) 空気塞栓症はまれである。 主な原因はバルーン膨張時の破裂とガスの流出である。 バルーンカテーテルは.バルーンからガスが完全に抜けるように準備する必要がある。